Acromegalia: definición, complicaciones y tratamiento.
Definición
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| Acromegalia |
Acromegalia y gigantismo
Funciones de la glándula pituitaria
Antecedentes históricos
En 1886, Pierre Marie describió la acromegalia como un síndrome médico, pero no se identificó la causa principal de la acromegalia. Encontraron una hipófisis agrandada a través de la autopsia.En 1900, Benda y otros desarrollaron una correlación fisiopatológica que sugería que la hipertrofia o hiperplasia de la pituitaria podría ser la causa de la acromegalia, y finalmente se documentó la naturaleza adenomatosa del agrandamiento hipofisario.
Predominio
La prevalencia estimada es de 40 a 125 casos / millón, pero los estudios de detección universales específicos han encontrado una prevalencia más alta (aproximadamente 10 veces).Los adenomas hipofisarios ocurren en 15 a 20% de los sujetos normales en autopsias y estudios radiológicos. Más del 2% de estos adenomas muestran inmunotinción positiva de la hormona del crecimiento.
En Europa, la incidencia anual de acromegalia diagnosticada clínicamente se estimó en el pasado en 3 a 4 por millón, y la prevalencia en 35 a 70 por millón de habitantes.
Un estudio de prevalencia realizado en 2005 en Bélgica encontró 130 casos por millón de habitantes.
Etiología de la acromegalia
- El tumor pituitario es la principal causa de sobreproducción de hormonas de crecimiento en el torrente sanguíneo.
- Cuando la GH se descarga en el torrente sanguíneo, el hígado contribuye con una hormona llamada factor de crecimiento similar a la insulina o IGF-1. El IGF-1 estimula el crecimiento del esqueleto y otros tejidos.
- Si la glándula pituitaria secreta demasiada GH, entonces el hígado producirá demasiado IGF-1. Esta liberación excesiva de hormonas es lo que causa el crecimiento anormal del esqueleto y los tejidos blandos.
- La pérdida de sueño, el ejercicio, el estrés, la ingesta de alimentos y el azúcar en sangre afectan los niveles de las hormonas del crecimiento y también las hormonas relacionadas.
Factores de riesgo
- Adenoma hipofisario familiar
- Tumores en la glándula suprarrenal
- Cáncer de pulmón
- Síndrome de MacCun Albright
- Menopausia precoz en la mujer
- Edad más joven de las mujeres durante el primer parto.
- Menopausia inducida quirúrgicamente
- Tumor en páncreas
- Afecta solo a los adultos
- Empieza después de la pubertad
Los síntomas de la acromegalia
Es muy difícil detectar los síntomas asociados con la acromegalia. Las personas no pueden encontrar los síntomas lo antes posible porque el crecimiento de los órganos se desarrolla lentamente durante meses.Los síntomas más frecuentes de la acromegalia son los siguientes:
- Problemas de vision
- Un dolor de cabeza debido al aumento de masa del tumor en el tejido cerebral.
- Dientes muy abiertos
- Prognatismo
- Piel grasa y acrocordón debido a glándulas grandes (glándula sebácea)
- Crecimiento aumentado de huesos faciales, manos y pies.
- Hirsutismo en mujeres
- Enorme aumento de peso
- Brotes de crecimiento extremos
- Articulación hinchada y dolorosa que inhibe los movimientos.
- Fatiga
- Debilidad muscular
- Sudoración abundante y olor corporal.
- Hipertensión
- Apnea del sueño
- Agrandamiento del corazón
- Diabetes
- Intolerancia a la glucosa
- Hinchazón de tejidos blandos de manos, pies y lengua.
- Frente y nariz estiradas
- Cambio de voz
- Síndrome del túnel carpiano
- Galactorrea
- Impotencia
- Pérdida de libido
- Pólipos de colon y cáncer de colon
- Artritis
- Trastornos menstruales (sangrado irregular; ausencia de períodos)
- Entumecimiento o ardor de manos y pies
- Obesidad leve
- Hiperpigmentación
- Párpados gruesos
- Cofre de barril
Complicaciones
Si la acromegalia no se trata, puede presentar graves complicaciones de salud, que son las siguientes:- Hipopituitarismo
- Hipertensión
- Cardiomiopatía
- Arritmia
- Macroglosia
- Anomalías de la visión
- Osteoartritis
- Compresión de la médula espinal
- Fibras uterinas
- Sueño interrumpido
- Insuficiencia renal
Diagnóstico y prueba
Cuando se sospecha acromegalia, se realizan ciertas pruebas bioquímicas.Análisis de
sangre El análisis de sangre consiste en medir las hormonas del crecimiento (GH) y el IGF-1 en la sangre en ayunas o en condiciones normales. Los médicos también pueden diagnosticar otras funciones hipofisarias como corticotrofo, lactotrofo, tirotrofo y gonadotrofo midiendo cortisol, TSH y T4 libre, FSH, LH, prolactina y testosterona en plasma. También puede ser necesaria la prueba del eje hipotalámico pituitario adrenal (HPA) Prueba de
tolerancia a la glucosa oral
Es la prueba más confiable para diagnosticar la acromegalia. En personas normales, beber de 75 a 100 g de glucosa reduce los niveles de GH en el torrente sanguíneo a menos de 1 ng / ml. En los casos de pacientes con acromegalia, esta supresión del nivel de hormonas de crecimiento no ocurre.
Prueba aleatoria de GH
Dado que los niveles de GH son altos durante la acromegalia, es necesario controlar la concentración de GH en el torrente sanguíneo cada 24 horas. Debido a que la concentración sérica de GH puede fluctuar, es útil la prueba de 24 horas.
Estudios de imágenes
Una vez que el análisis de sangre indica acromegalia, se recomiendan los siguientes estudios de imágenes.
Imágenes por resonancia magnética (IRM)
Se utiliza para capturar la pituitaria para reconocer el tamaño del tumor y su ubicación en el cerebro. La resonancia magnética es la técnica más sensible que se utiliza además de la tomografía computarizada. En el caso de pacientes cardíacos que tengan un marcapasos y otros implantes ortopédicos, se prefiere la tomografía computarizada porque la resonancia magnética utiliza imanes potentes.
Prueba de campo visual
Esta prueba se utiliza para ver el grado de daño a los nervios ópticos y al quiasma óptico.
Electrocardiograma y ecocardiograma
Se realizan en el caso de enfermedades cardíacas que afecten a los pacientes con acromegalia.
Tratamiento
El motivo principal del tratamiento de la acromegalia es reducir los niveles de GH en el cuerpo del paciente tanto como sea posible y aliviar la presión ejercida sobre las estructuras circundantes del cerebro.Cirugía
Dado que el adenoma en la pituitaria es la causa de una enorme cantidad de GH en el torrente sanguíneo, se prefiere la cirugía para extirpar el tumor. La extirpación del adenoma de la pituitaria generalmente se realiza bajo anestesia común en la que el paciente está inconsciente. Esta escisión de un tumor de la pituitaria aliviará la presión ejercida en las regiones cerebrales circundantes.
Radioterapia
La radioterapia se realiza solo en personas que aún tienen residuos tumorales incluso después de la cirugía. Pero la radioterapia no reduce los niveles de la hormona del crecimiento, a estos pacientes se les prescribe que reciban los medicamentos para reducir los niveles de GH. Hay dos tipos de administración de radiación, convencional y estereotáctica.
- En el parto convencional, se permite que los rayos externos caigan sobre el tumor, pero daña los tejidos circundantes. Entrega la pequeña dosis de radiaciones durante 4 a 6 semanas.
- En la administración estereotáxica, permite un haz alto definido de radiaciones sobre el tumor desde diferentes ángulos. El paciente debe usar un marco de cabeza para convertirse en una cabeza estática.
- La bromocriptina o la cabergolina inhiben la producción de hormonas de crecimiento. Estos son agonistas de la dopamina.
- Los análogos de la somatostatina se utilizan para inhibir la liberación de hormonas de crecimiento normalmente en el cuerpo. Uno de los análogos de la somatostatina es la octreótida o lanreótida, que controla la liberación de GH y reduce el tamaño de un tumor hipofisario en un tercio de los pacientes con acromegalia.
- Antagonistas del receptor de GH (GHRA), que interfieren con la función de GH. Uno de los GHRA es Pegvisomant, que bloquea directamente las hormonas del crecimiento y reduce los síntomas de la acromegalia. Es el antagonista selectivo del receptor de crecimiento.
¿Cómo prevenir la acromegalia?
- Se recomienda usar un casco mientras se monta en bicicleta y para evitar golpes en el cráneo o daños en la parte de la cabeza del cuerpo. Porque los daños a la glándula pituitaria desarrollarán un tumor o una pérdida en la regulación de los niveles de GH en la sangre.
- Aparte de escapar de las lesiones en la cabeza, no existen métodos preventivos para la acromegalia.
- La detección temprana puede ayudar a reducir la gravedad de las complicaciones de la acromegalia.