Atresia esofágica: descripción, causas y complicaciones.
Descripción
La EA ocurre con frecuencia junto con la fístula traqueoesofágica (TEF), y hasta la mitad de todos los bebés con EA / TEF también tienen otro defecto congénito. Sin un esófago que funcione, es imposible recibir suficiente nutrición por vía oral. Afortunadamente, la EA suele ser tratable.
Tipos
Hay cuatro tipos de atresia esofágica de la siguiente manera:- El tipo A es cuando las partes superior e inferior del esófago no se conectan y tienen extremos cerrados. En este tipo, ninguna parte del esófago se adhiere a la tráquea.
- El tipo B es muy raro. En este tipo, la parte superior del esófago está unida a la tráquea, pero la parte inferior del esófago tiene un extremo cerrado.
- El tipo C es el tipo más común. En este tipo, la parte superior del esófago tiene un extremo cerrado y la parte inferior del esófago está unida a la tráquea, como se muestra en el dibujo.
- El tipo D es el más raro y severo. En este tipo, las partes superior e inferior del esófago no están conectadas entre sí, pero cada una está conectada por separado a la tráquea.
Fisiopatología
A medida que un feto crece y se desarrolla en el útero de su madre antes del nacimiento, se desarrollan y maduran diferentes sistemas de órganos. La tráquea y el esófago comienzan a desarrollarse como un solo tubo. Aproximadamente de cuatro a ocho semanas después de la concepción, se forma una pared entre el esófago y la tráquea del feto para separarlos en dos tubos distintos. Si esta pared no se forma correctamente, puede ocurrir una fístula TE y / o atresia esofágica.Causas
- La EA / TEF ocurre como resultado de una falla en el desarrollo durante el crecimiento fetal (embrionario) temprano. La razón por la que ocurre esta falla no se comprende completamente.
- Se cree que la EA / TEF aislada (no sindrómica) se produce debido a la combinación de múltiples factores diferentes, incluidos los genéticos, ambientales e inmunológicos. Sin embargo, no se han identificado factores contribuyentes específicos.
- EA / TEF también puede ocurrir como parte de un síndrome genético más grande, como síndrome CHARGE, síndrome de Feingold, síndrome de anoftalmia-esófago-genital (AEC), síndrome de Pallister-Hall, anemia de Fanconi, síndrome de deleción del cromosoma 22q o trastornos cromosómicos como trisomía 18, trisomía 13 o síndrome de Down (trisomía 21).
Factores de riesgo
Tener los siguientes factores puede aumentar el riesgo de que su bebé tenga estos problemas:- Trisomía 13, 18 o 21
- Los problemas del tracto digestivo incluyen una hernia diafragmática, atresia duodenal o ano imperforado.
- Los problemas cardíacos incluyen la comunicación interventricular, la tetralogía de Fallot o el conducto arterioso persistente.
- Problemas renales y del tracto urinario. Estos incluyen riñón en herradura o poliquístico, riñón ausente o hipospadias.
- Problemas musculares o esqueléticos
- Síndrome de VACTERL. Este problema involucra problemas espinales, anales, cardíacos, de fístula TE, riñones y extremidades.
Síntomas
- Coloración azulada de la piel (cianosis) al intentar la alimentación
- Tos, arcadas y asfixia al intentar alimentarse
- Babear
- Mala alimentación
- Burbujas blancas espumosas en la boca de su bebé
- Respiración dificultosa
- Abdomen muy redondo y lleno
- Moco burbujeante en la boca
Complicaciones
- La dificultad para tragar y el atragantamiento con la comida son comunes en las personas que nacen con atresia esofágica.
- Problemas con el movimiento normal de alimentos y líquidos por el esófago (peristaltismo).
- Cicatrices que pueden ocurrir en el esófago después de la cirugía a medida que cicatrizan las heridas, lo que puede bloquear parcialmente el paso de los alimentos.
- Aproximadamente la mitad de los niños a los que se les reparó la atresia esofágica tendrán problemas de ERGE o enfermedad por reflujo gastrointestinal.
Diagnóstico y prueba
Prenatal: Ultrasonografía
La ecografía prenatal es una valiosa herramienta de detección para EA y / o TEF. Prenatalmente, el hallazgo ecográfico de una burbuja estomacal fetal pequeña o ausente en combinación con polihidramnios materno sugiere EA y / o TEF. [20] La precisión del diagnóstico aumenta si hay un área anecoica en la mitad del cuello fetal; este signo diferencia la EA de las enfermedades con posibles problemas de deglución.Postnatal:
Después del parto, se ha utilizado la ecografía de alta frecuencia para evaluar la bolsa proximal y distal, así como el espacio, pero tiene una utilidad limitada para demostrar una fístula. La ecografía endoscópica produce una imagen de 5 capas de la pared esofágica que se ha utilizado en la estadificación del cáncer; puede tener un uso futuro en la localización fistular. Además, el arco aórtico puede localizarse ecográficamente para planificar la reparación de EA y / o TEF.radiografía
- Estudio con bario: la radiografía mejorada con bario puede revelar la bolsa esofágica dilatada. En algunos casos, la bolsa tiene un tamaño sustancialmente mayor debido a la acumulación de líquido amniótico en la bolsa durante el crecimiento fetal intrauterino.
- Radiografía abdominal: puede mostrar aire en el estómago cuando la bolsa esofágica inferior está conectada a la tráquea a través de la fístula.
- Radiografía de tórax: puede mostrar signos de neumonía y bronquitis.
Tratamiento y medicamentos
Administración medica
- Eliminación frecuente o continua de las secreciones retenidas de la bolsa: el moco y la saliva se eliminan continuamente a través de un catéter. Se pasa un pequeño catéter desde la nariz y se deja la punta en la bolsa del extremo proximal del esófago.
- Alimentación intravenosa: el bebé se alimenta a través del catéter intravenoso. Se proporciona nutrición e hidratación hasta que se realiza la cirugía.
- Tratamiento con antibióticos: la infección se trata con antibióticos.
- Alimentación gástrica: el bebé a menudo se alimenta a través de un tubo, que se pasa desde el exterior directamente al estómago.
Reparación quirúrgica
El tipo de cirugía depende de lo siguiente:- Tipo de anormalidad
- La salud general del bebé y su historial médico.
- La opinión del cirujano y otros médicos involucrados en el cuidado del bebé.
- Expectativas sobre el curso de la enfermedad.
- Opinión y preferencia del paciente
Algunos cirujanos pediátricos realizan un procedimiento de Fokker. En este procedimiento, se colocan suturas de tracción en los extremos de las bolsas esofágicas, se sacan a través de la piel y se fijan con botones de silástico. La tracción se aplica gradualmente a las suturas, lo que estimula el alargamiento del esófago hasta en 1 a 2 mm / día. Una vez que los extremos del esófago se han unido o están muy cerca, se realiza una anastomosis primaria.