Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): síntomas, diagonosis y medicamentos Enfermedad del legionario: síntomas y tratamientos
Definición
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD) es un trastorno cerebral degenerativo fatal, que destruye gradualmente las células cerebrales y causa pequeños agujeros en el cerebro. La CJD es causada por una proteína llamada prión. Un prión hace que las proteínas normales se plieguen de forma anormal. Esto afecta la capacidad de funcionamiento de otras proteínas. Las personas con CJD tendrán ataxia o dificultad para controlar los movimientos corporales, andar anormal, habla y demencia.Historia
La ECJ captó la atención del público en la década de 1990 cuando algunas personas en el Reino Unido desarrollaron una forma de la enfermedad llamada variante de la ECJ (vCJD), después de comer carne de ganado y res enfermos. Aunque la ECJ grave es poco común, la ECJv es la forma menos común. En todo el mundo, se estima que se diagnostica un caso de ECJ por millón de personas cada año, pero con mayor frecuencia en adultos mayores.Tipos
Hay tres categorías principales de CJD:
- CJD esporádica : es el tipo de enfermedad más común que aparece a pesar de que la persona no tiene factores de riesgo conocidos para la enfermedad.
- CJD hereditaria : en este caso, la persona tiene antecedentes familiares de la enfermedad y / o pruebas positivas para una mutación genética asociada con CJD.
- CJD adquirida : esta enfermedad se transmite por exposición al tejido del cerebro o del sistema nervioso, generalmente a través de ciertos procedimientos médicos, como tratamientos quirúrgicos.
Factores de riesgo
- Las personas que consumen carne de res contaminada pueden tener un mayor riesgo de desarrollar una forma adquirida de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob llamada variante de ECJ (vCJD)
- Edad y genética
- Exposición a tejido contaminado
Causas
- La CJD ocurre cuando una proteína prión, un tipo anormal de proteína amiloide, causa anomalías en otras proteínas.
- La acumulación y malformación de priones en las células cerebrales finalmente conduce a daño cerebral y muerte. Puede ser esporádico, heredado o adquirido.
Síntomas
- Depresión
- Agitación, apatía y cambios de humor.
- Confusión, desorientación y problemas de memoria, pensamiento, planificación y juicio que empeoran rápidamente
- Dificultad para caminar
- Rigidez muscular, espasmos y movimientos espasmódicos involuntarios
Diagnóstico y prueba
- El examen físico buscará espasmos musculares y comprobará los reflejos del paciente.
- Una prueba de la vista o de los ojos puede detectar ceguera parcial
- El electroencefalograma (EEG) puede revelar impulsos eléctricos anormales
- La tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden descartar un accidente cerebrovascular como causa de los síntomas
- La punción lumbar o la punción lumbar pueden analizar el líquido cefalorraquídeo para descartar otras causas de demencia.
- No existe cura para la ECJ y ningún medicamento puede ayudar a controlarla o retrasar la progresión de la enfermedad.
- El tratamiento tiene como objetivo aliviar los síntomas y hacer que el paciente se sienta lo más cómodo posible.
Tratamiento y medicación
- No existe ningún tratamiento que pueda curar o controlar la ECJ. Los investigadores han probado muchos medicamentos, incluidos amantadina, esteroides, interferón, aciclovir, agentes antivirales y antibióticos. Actualmente se están realizando estudios de una variedad de otras drogas. Sin embargo, hasta ahora ninguno de estos tratamientos ha mostrado ningún beneficio constante en humanos.
- El tratamiento actual para la ECJ tiene como objetivo aliviar los síntomas y hacer que el individuo se sienta lo más cómodo posible.
- Los medicamentos opiáceos pueden ayudar a aliviar el dolor si se presenta, y los medicamentos clonazepam y valproato de sodio pueden ayudar a aliviar las mioclonías
Prevención
- Las medidas preventivas incluyen la esterilización de todo el equipo médico para matar cualquier organismo que pueda causar la enfermedad y no aceptar donaciones de córnea de personas con antecedentes de ECJ diagnosticada o posible.
- Use guantes quirúrgicos cuando manipule los tejidos y líquidos de un paciente con CJD o cuando venda las heridas del paciente.
- Evite cortar o pegar instrumentos contaminados por la sangre u otros tejidos del paciente con CJD
- Se está investigando el papel de los priones en la ECJ, para averiguar cómo afecta la enfermedad al cerebro y encontrar un tratamiento eficaz.
