Enfermedad de Dercum o Adiposis dolorosa: causas, complicaciones y diagnóstico
Descripción
Tipos
Tipo I: este tipo de enfermedad de Dercum o Adiposis Dolorosa se caracteriza por la aparición generalizada de lipomas dolorosos de manera difusa.Tipo II: Este tipo de Enfermedad de Dercum o Adiposis Dolorosa marca la presencia de lipomas nodulares con dolor severo.
Tipo III: también es un tipo nodular, pero la aparición se localiza en una parte específica del cuerpo.
Tipo IV: se caracteriza por la aparición de lipomas cerca de las articulaciones, especialmente en las regiones de las rodillas y la cadera.
Factores de riesgo
Los factores que presentan un riesgo de enfermedad de Dercum o Adiposis Dolorosa son:- Presencia de obesidad posmenopáusica.
- Edad entre finales de los treinta y finales de los cincuenta.
- Presencia de trastornos previos como síndrome de Cowden, síndrome de Gardener, etc.
- Historia familiar de lipomas.
Causas
Se desconoce la causa subyacente de la adiposis dolorosa. Se han sugerido posibles causas, pero no se ha confirmado ninguna. Estos han incluido el tratamiento a largo plazo con corticosteroides en dosis altas; anomalías del sistema endocrino; disfunción del sistema nervioso; presión mecánica sobre los nervios, disfunción del tejido adiposo; trauma; y cambios en el metabolismo de los ácidos grasos o carbohidratos. Los investigadores también han sugerido que podría ser un trastorno autoinmune.Debido a que la afección rara vez se ha presentado en más de una persona dentro de una familia, puede tener un componente genético. Sin embargo, no se ha identificado ningún gen específico que se sepa que esté asociado con la enfermedad.
El origen del dolor asociado con la afección tampoco se comprende bien. Se cree que los depósitos de grasa causan compresión nerviosa, lo que produce debilidad y dolor.
Síntomas
La condición ocurre principalmente en adultos y es más común en mujeres que en hombres. Los síntomas de la adiposis dolorosa pueden variar significativamente y no todas las personas presentan todos los síntomas. Los síntomas que se han descrito ampliamente incluyen:- lipomas dolorosos
- fatiga
- alteraciones de la memoria
- dificultad para formar y expresar pensamientos
- aumento de peso rápido e inexplicable
- problemas vasculares (angiolipomas)
- petequias
- moretones con facilidad
- rubor
- sangrado menstrual abundante o prolongado
- sangre inexplicable en la orina (hematuria)
- edema sin fóvea en la grasa subcutánea
- reflujo gastroesofágico (ERGE)
- síndrome del intestino irritable y otros problemas gastrointestinales
- migrañas
- sensación de plenitud
- dolor y / o rigidez en las articulaciones (especialmente cuando hay depósitos de grasa)
- dolor muscular y rigidez
- dificultad para respirar
- taquicardia (frecuencia cardíaca rápida)
- alteraciones del sueño (insomnio)
- depresión y / o ansiedad
Diagnóstico y pruebas
- Se puede hacer un diagnóstico de adiposis dolorosa después de un examen físico completo, la identificación de los rasgos característicos y la exclusión de otras afecciones. Los criterios diagnósticos mínimos son sobrepeso u obesidad generalizada y dolor crónico (durante más de 3 meses) en el tejido adiposo. La extirpación quirúrgica y la biopsia del tejido afectado pueden confirmar que las lesiones son lipomas. Actualmente no se dispone de pruebas genéticas para la adiposis dolorosa.
- La presencia o ausencia de síntomas adicionales (o la ubicación corporal de síntomas específicos) puede afectar el diagnóstico que recibe una persona. Por ejemplo, se ha propuesto que las personas con sobrepeso doloroso, generalizado u obesidad de las extremidades inferiores solo deben ser diagnosticadas con lipedema. Si existen lipomas aislados, dolorosos o acumulaciones de grasa, el diagnóstico debe ser enfermedad de Dercum nodular.
- En los casos en que se cumplan los criterios de fibromialgia, el diagnóstico principal debe ser fibromialgia; sólo si también hay lipomas se debe diagnosticar adiposis dolorosa. Aquellos que solo tienen un exceso de acumulación de grasa en la cabeza, la región del cuello y la parte superior del torso deben ser diagnosticados con la enfermedad de Madelung.
- Los tipos de médicos que pueden evaluar a una persona con síntomas de adiposis dolorosa incluyen internistas, dermatólogos y endocrinólogos. Una vez que se hace un diagnóstico, otros tipos de especialistas también pueden participar en el cuidado de las personas afectadas. Estos especialistas pueden incluir cirujanos plásticos, especialistas en dolor y reumatólogos.
Complicaciones
- Hinchazón : por motivos poco claros, los pacientes con enfermedad de Dercum pueden experimentar hinchazón de la piel, lo que puede hacer que la piel se afloje y se vuelva inelástica.
- Entumecimiento : en algunos casos, los pacientes pueden experimentar entumecimiento o sensación de ardor en una extremidad, especialmente en las manos o los pies. Esto generalmente es causado por un lipoma que presiona contra un nervio.
- Deterioro de la función cardíaca / pulmonar : los lipomas pueden moverse al corazón oa los pulmones e interferir con la función cardíaca o pulmonar. Aunque esto ocurre muy raramente, puede conducir a una situación potencialmente mortal.
Tratamiento y medicación
El tratamiento de la adiposis dolorosa es difícil. Ningún tratamiento disponible en la actualidad ha llevado a una reducción completa y duradera del dolor. La extirpación quirúrgica de lesiones particularmente molestas y / o la liposucción pueden ser útiles para algunas personas. Sin embargo, se sabe que los lipomas vuelven a aparecer e incluso aumentan en número en el mismo sitio o en una ubicación cercana. La reducción de peso puede ayudar con el dolor articular en algunas personas, pero se ha demostrado que es difícil de lograr y, en general, no ofrece un alivio significativo de los síntomas.Actualmente no se conoce ningún fármaco que cambie el curso de la enfermedad. Los medicamentos disponibles se centran principalmente en aliviar los síntomas y pueden incluir:
- prednisona o lidocaína intravenosa para el dolor
- Analgésicos tradicionales, como antiinflamatorios no esteroideos (que a menudo son ineficaces) o acetaminofeno combinado con un analgésico opioide
- una inyección de cortisona / anestésico para el dolor localizado
- diuréticos para la hinchazón de los dedos