Enfermedad de Kawasaki (KD): tratamiento, diagnóstico y prevención
Definición
Historia
La enfermedad fue reportada por primera vez por Tomisaku Kawasaki en un niño de cuatro años con sarpullido y fiebre en el Hospital de la Cruz Roja en Tokio en enero de 1961, y luego publicó un informe sobre 50 casos similares. Más tarde, Kawasaki y sus colegas fueron persuadidos de la afectación cardíaca definitiva cuando estudiaron e informaron 23 casos, de los cuales 11 (48%) pacientes tenían anomalías detectadas por un electrocardiograma. En 1974, se publicó la primera descripción de este trastorno en la literatura en idioma inglés. En 1976, Melish et al. describió la misma enfermedad en 16 niños en Hawai. Melish y Kawasaki habían desarrollado de forma independiente los mismos criterios de diagnóstico para el trastorno, que todavía se utilizan hoy para hacer el diagnóstico de la enfermedad clásica de Kawasaki.Se preguntó si la enfermedad solo comenzó durante el período comprendido entre 1960 y 1970, pero más tarde se examinó un corazón conservado de un niño de siete años que murió en 1870 y mostró tres aneurismas de las arterias coronarias con coágulos, así como cambios patológicos compatibles con la enfermedad de Kawasaki. La enfermedad de Kawasaki ahora se reconoce en todo el mundo. En los Estados Unidos y otras naciones desarrolladas, parece haber reemplazado a la fiebre reumática aguda como la causa más común de cardiopatía adquirida en los niños.
Epidemiología
La enfermedad de Kawasaki afecta a los niños más que a las niñas, y las personas de etnia asiática, en particular los japoneses y coreanos, son las más susceptibles, así como las personas de etnia afrocaribeña. La enfermedad era rara en los caucásicos hasta las últimas décadas y las tasas de incidencia fluctúan de un país a otro.Actualmente, la enfermedad de Kawasaki es la vasculitis pediátrica diagnosticada con mayor frecuencia en el mundo. Con mucho, la incidencia más alta de la enfermedad de Kawasaki se produce en Japón, y el estudio más reciente sitúa la tasa de ataque en 218,6 por 100.000 niños menores de 5 años (aproximadamente uno de cada 450 niños). Con esta tasa de ataque actual, más de uno de cada 150 niños en Japón desarrollará la enfermedad de Kawasaki durante su vida.
Sin embargo, su incidencia en Estados Unidos está aumentando. La enfermedad de Kawasaki es predominantemente una enfermedad de niños pequeños, con el 80% de los pacientes menores de cinco años. Cada año se identifican alrededor de 2,000 a 4,000 casos en los EE. UU. (9 a 19 por cada 100,000 niños menores de 5 años).
En el Reino Unido, las estimaciones de la tasa de incidencia varían debido a la rareza de la enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, se cree que afecta a menos de una de cada 25.000 personas. Sin embargo, la incidencia de la enfermedad se duplicó entre 1991 y 2000, con cuatro casos por cada 100.000 niños en 1991 en comparación con un aumento de ocho casos por cada 100.000 en 2000.
En los Estados Unidos continentales, la enfermedad de Kawasaki es más común durante el invierno y principios de la primavera, los niños con la enfermedad superan en número a las niñas en aproximadamente 1,5–1,7: 1, y el 76% de los niños afectados tienen menos de 5 años.
Factores de riesgo
Edad: es más probable entre 1 y 5 años de edad.Género: los niños tienen más probabilidades que las niñas de desarrollarlo.
Origen étnico: las personas de ascendencia asiática, específicamente japoneses o chinos, y los estadounidenses de raza negra son más susceptibles a la enfermedad de Kawasaki
. Si los padres no tenían la enfermedad de Kawasaki, su descendencia puede ser más likey para tenerlo, lo que sugiere que podría estar relacionada con un gen heredado
medio Ambiente: en el hemisferio norte, de enero a marzo, la tasa es de 40 por ciento más que en agosto a octubre .
Algunos sugieren que puede ser una reacción a algunas toxinas o medicamentos, pero se carece de evidencia clínica.
Causas
La causa de la enfermedad de Kawasaki no se conoce por completo. Hay una serie de teorías sobre la causa, pero hasta ahora ninguna ha sido probada. Algunos creen que la enfermedad es causada por una infección, ya que los brotes comúnmente se agrupan y parecen similares a otras enfermedades infecciosas (aparición repentina, fiebre, resolución rápida de los síntomas en una a tres semanas). Se piensa comúnmente que una toxina bacteriana, que actúa como desencadenante de la enfermedad, inicia la enfermedad. Esta toxina puede provenir de infecciones bacterianas comunes en los niños, como Staphylococcus o Streptococcus.Síntomas
La enfermedad suele comenzar con fiebre alta (superior a 39ºC) que se prolonga durante al menos cinco días.Muchos, pero no todos, los niños también desarrollan otros síntomas como:
- Glándulas grandes e inflamadas en el cuello.
- Una erupción que a menudo desaparece más adelante en la enfermedad.
- Labios rojos, brillantes o secos, agrietados
- Lengua roja y grumosa (con aspecto de fresa)
- Ojos rojos (conjuntivitis) sin secreción
- Manos o pies hinchados y enrojecidos
- Una erupción inusual del pañal
- Dolores en las articulaciones
- Irritabilidad extrema (especialmente en niños pequeños).
La parte más importante de la enfermedad de Kawasaki es que puede causar inflamación de las arterias que suministran sangre al corazón, lo que puede resultar en un aneurisma (una inflamación localizada excesiva de la pared de una arteria) que puede causar problemas cardíacos en el futuro. Esto ocurre en aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes si no reciben tratamiento.
Complicaciones
La EK provoca problemas cardíacos graves en aproximadamente el 25 por ciento de los niños que padecen la enfermedad. La EK no tratada puede aumentar su riesgo de sufrir un ataque cardíaco y causar:- Miocarditis o inflamación del músculo cardíaco
- Arritmia o ritmo cardíaco anormal
- Aneurisma o debilitamiento y abultamiento de la pared arterial
Diagnóstico y prueba
No hay una prueba específica disponible para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico es en gran parte un proceso para descartar enfermedades que causan signos y síntomas similares, que incluyen:- La escarlatina, que es causada por bacterias estreptocócicas y produce fiebre, erupción cutánea, escalofríos y dolor de garganta.
- Artritis reumatoide juvenil
- Síndrome de Stevens-Johnson, un trastorno de las membranas mucosas.
- Síndrome de shock tóxico
- Sarampión
- Ciertas enfermedades transmitidas por garrapatas, como la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas
Análisis de orina: estos análisis ayudan a descartar otras enfermedades.
Análisis de sangre: además de ayudar a descartar otras enfermedades, los análisis de sangre analizan el recuento de glóbulos blancos, que probablemente esté elevado, y la presencia de anemia e inflamación, indicaciones de la enfermedad de Kawasaki.
La prueba de una sustancia llamada péptido natriurético de tipo B (BNP) que se libera cuando el corazón está bajo estrés puede ser útil para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki antes, encontró una investigación reciente. Pero se necesita más investigación para confirmar este hallazgo.
Electrocardiograma: Esta prueba utiliza electrodos adheridos a la piel para medir los impulsos eléctricos de los latidos del corazón de su hijo. La enfermedad de Kawasaki puede causar complicaciones del ritmo cardíaco.
Ecocardiograma: esta prueba utiliza imágenes de ultrasonido para mostrar qué tan bien está funcionando el corazón y puede ayudar a identificar anomalías de las arterias coronarias, si las hubiera.
Tratamiento y medicamentos
La enfermedad de Kawasaki generalmente se trata en el hospital, debido al riesgo de complicaciones. El tratamiento oportuno aumenta la posibilidad de una recuperación más rápida y reduce el riesgo de complicaciones.Algunos medicamentos se utilizan en el tratamiento.
Aspirina: la enfermedad de Kawasaki conduce a un recuento de plaquetas en sangre muy alto y a un mayor riesgo de formación de coágulos en el torrente sanguíneo. La aspirina ayuda a prevenir los coágulos de sangre y reduce la fiebre, el sarpullido y la inflamación de las articulaciones. Normalmente será necesaria una dosis alta.
El paciente debe ser monitoreado para detectar efectos secundarios indeseables. La terapia con aspirina puede continuar durante varias semanas después de la recuperación de los síntomas.
Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): esto disminuye el riesgo de aneurismas coronarios, pero no está claro cómo funciona.
Corticosteroides e inhibidores del factor de necrosis tumoral: estos pueden usarse si otras terapias no funcionan.
El paciente debe recibir abundante líquido para evitar la deshidratación.
Después del tratamiento inicial
Habrá algún tratamiento a más largo plazo.Si se desarrolla un aneurisma de la arteria coronaria, el tratamiento con aspirina continuará por más tiempo, pero si el paciente desarrolla gripe o varicela durante el tratamiento, deberá dejar de tomar aspirina.
Aunque los problemas cardíacos son poco frecuentes, es fundamental controlar el corazón.
Si hay indicios de problemas cardíacos, el médico puede ordenar pruebas de seguimiento, generalmente de 6 a 8 semanas después de que comenzaron los síntomas.
Si los problemas cardíacos persisten, el médico puede derivar al paciente a un cardiólogo pediátrico, un médico especializado en diagnosticar y tratar problemas cardíacos infantiles.
Puede ser necesario lo siguiente:
- Medicamentos anticoagulantes, como warfarina, heparina o aspirina, para prevenir los coágulos de sangre.
- Angioplastia de la arteria coronaria, un procedimiento abre una arteria que se ha estrechado al inflar un pequeño globo dentro de la arteria.
- Junto con la angioplastia, se puede colocar un stent en una arteria obstruida para ayudar a mantenerla abierta, reduciendo el riesgo de que se bloquee nuevamente.
El bypass rodea la arteria bloqueada, permitiendo que la sangre pase al músculo cardíaco.