Enfermedad de Paget: definición, factores de riesgo, síntomas y prevención.
Definición
Como resultado, el hueso reconstruido tiene una estructura peculiar que está desorganizada, blanda, más voluminosa, mecánicamente débil, más vascularizada, quebradiza y se rompe fácilmente. Esta complicación es susceptible a artritis, pérdida de audición, malestar y fracturas. Si le ocurre una fractura a un paciente con enfermedad de Paget, puede llevar mucho tiempo aliviar la fractura, debido a las irregularidades en las funciones de renovación ósea.
Tipos de enfermedad de Paget
Hay dos tipos de enfermedad de Paget que son los siguientes:- Tipo monostático: cuando la enfermedad de Paget afecta al único sitio del hueso llamado monostático.
- Tipo poliostótico: cuando múltiples sitios del hueso se ven afectados por esta enfermedad se conoce como poliostótico.
Descubrimiento de la enfermedad de Paget
En 1877, la enfermedad de Paget fue descubierta por un cirujano inglés, Sir James Paget, por lo que esta enfermedad lleva su nombre.Epidemiología
Es difícil evaluar la frecuencia de EOP a la luz del hecho de que la mayoría de los pacientes son asintomáticos. El predominio mundial cambia del 1,5% al 8,3% dependiendo de elementos, por ejemplo, la edad, una nación de habitación y el sexo. Incrementos de ocurrencia después de los 50 años. La frecuencia es mayor en el Reino Unificado, Francia, Alemania, Australia, Nueva Zelanda y América del Norte. Es poco común en Asia, India y Escandinavia. La EP es algo más generalizada en hombres que en mujeres .¿Qué causa la enfermedad de Paget?
Las causas de la enfermedad de Paget no se conocen completamente. Pero hay algunas razones predichas detrás de esta enfermedad que son las siguientes:- Infección del virus del sarampión durante la infancia. En unos pocos pacientes se identificó una partícula de virus llamada nucleocápside de paramixovirus dentro de las células óseas, mientras que el virus no se encuentra en el paciente normal. Pero esta declaración es controvertida.
- En parte debido a la herencia genética. Si sus padres u otros miembros de la familia tienen la enfermedad de Paget, es más probable que se vean afectados por este problema.
- Los genes responsables de esta enfermedad son el gen del Sequestosoma 1 en el cromosoma 5.
Factores de riesgo
Los factores que aumentan el riesgo de contraer la enfermedad de Paget son los siguientes- Ser mayor de edad: las personas mayores de 45 años son más propensas a desarrollar la enfermedad de Paget.
- Antecedentes familiares: la enfermedad de Paget también puede deberse a antecedentes familiares.
- Sexo: el género también es importante. Es más probable que los hombres se vean afectados que las mujeres.
- Origen nacional: la enfermedad ósea de Paget es más frecuente en Inglaterra, Europa central, Escocia y Grecia, así como en los países colonizados por inmigrantes europeos.
Síntomas
Por lo general, las personas con enfermedad de Paget no presentan síntomas hasta que se conocen mediante imágenes de rayos X o análisis de sangre. Los síntomas rara vez ocurren de la siguiente manera.- Dolor articular frecuente, dolor de cadera, dolor lumbar y dolor de cuello
- Daño al cartílago de las articulaciones.
- Huesos agrandados
- Huesos rotos
- Fatiga
- Problemas de audición debido a la presión ejercida por los huesos agrandados sobre los nervios circundantes del oído.
- Entumecimiento u hormigueo debido a la presión sobre el nervio
- Cabeza y caderas agrandadas
- Espina dorsal curva
- Piernas arqueadas
- Reducido de altura
Cráneo
- Pérdida de la audición
- Dolores de cabeza
- Caída facial
- Dientes sueltos
- Dolor de pierna
- Entumecimiento o debilidad
- Pérdida de la sensibilidad en la zona pélvica y las piernas, lo que se denomina síndrome de cola de caballo.
Complicaciones
Las posibles complicaciones incluyen:- Cáncer de hueso debido a mutaciones genéticas en las células de los osteoclastos
- Osteoartritis debido a la propagación del estrés a las articulaciones circundantes por los huesos agrandados
- Insuficiencia cardiaca. El hueso afectado puede obligar al corazón a bombear una enorme cantidad de sangre al área afectada.
- Las fracturas y deformidades como las piernas arqueadas y la acumulación de vasos sanguíneos adicionales causan dolor
- Sangrado abundante debido a demasiado hueso vascular
- Una gran cantidad de calcio presente en la sangre provoca estreñimiento, depresión, somnolencia y cansancio.
- Cálculos renales
- Sordera y tinnitus debido a la compresión del VIII par craneal
- Estenosis espinal
- Paraplejia si la enfermedad afecta a la columna
- Osteosarcoma
- Hidrocefalia
¿Cómo diagnosticar la enfermedad de Paget?
Rayos X: los médicos generalmente prefieren los rayos X para diagnosticar los huesos rotos a través de una imagen de rayos X. Esto mostrará la diferencia entre el hueso normal y el dañado.Análisis de sangre: un nivel alto de fosfatasa alcalina sérica (SAP) en la sangre indica el signo de la enfermedad de Paget. El SAP es un tipo de enzima sintetizada por células óseas en las que el hueso de Paget se produce en exceso. Un aumento leve de SAP hasta el doble del nivel normal puede mostrar un signo de enfermedad de Paget.
Radiografía: Este tipo de exploración ayuda a encontrar la extensión y la actividad del hueso desorganizado. En este tipo de exploración, se inyecta una pequeña cantidad de sustancia radiactiva en la vena. La sustancia circula hacia el vaso sanguíneo y se concentra donde el hueso se ve afectado por la enfermedad de Paget. Si se sospecha la enfermedad de Paget, para confirmar el diagnóstico se utilizan rayos X.
Biopsia de hueso: en ciertos casos, se realiza la biopsia. Se extrae un pequeño tejido óseo del área afectada y se realiza un estudio histopatológico.
Prueba de orina: esta prueba no se realiza para diagnosticar la enfermedad de Paget, sino para supervisar la respuesta a los tratamientos para la enfermedad. Durante otra prueba, se analiza esta sustancia llamada N-telopéptido (marcadores óseos). Estos marcadores óseos brindan información sobre el proceso de reabsorción ósea.
¿Cómo tratar la enfermedad de Paget?
La enfermedad de Paget se puede tratar con medicamentos y, en algunos casos, con cirugía.Medicamentos
- Se utiliza para controlar la regeneración ósea y evitar que la enfermedad empeore.
- Paracetamol, acetaminofén, naproxeno e ibuprofeno. Se usa para contrarrestar el dolor.
- Alendronato (Fosamax) o etidronato (Didronel) para tomar por vía oral hasta seis meses.
- El tiludronato (Skelid) debe tomarse por vía oral todos los días hasta tres meses.
- Risedronato (Actonel) para tomar por vía oral todos los días hasta dos meses.
- Pamidronato (Aredia). Se inyecta en la vena una vez al mes o una vez cada pocos meses.
- Zoledronato (Reclast). Se inyecta en la vena una vez al año.
- Calcitonina, una hormona producida en la glándula tiroides. Esta hormona se inyecta debajo de la piel varias veces en una semana. Esto inhibe el proceso de reabsorción del hueso por las células de los osteoclastos.
cirugía puede ser necesaria para las siguientes afecciones.
- La fractura de los huesos se corrige uniendo los huesos rotos con una varilla de acero inoxidable.
- El daño articular se puede reemplazar con uno artificial mediante cirugía. Estos se realizan principalmente en la cirugía de reemplazo de cadera y rodilla.
- Los huesos deformados se corrigen cortando y uniendo los huesos excesivos.
- Para aliviar la compresión del nervio debido al agrandamiento del hueso, se usa cirugía para extraer el hueso del nervio aplastado.
Dieta y nutrición
Dado que el calcio y la vitamina D contribuyen a la salud de los huesos, es bueno asegurarse de que todos estos ingredientes sean ricos en su dieta diaria. Algunos de los alimentos ricos en calcio son los siguientes.
- Productos lácteos: leche y queso
- Verduras de hoja verde: repollo y brócoli
- Calcio añadido habas de soja y bebidas de soja.