Esclerodermia progresiva: Tipos de factores de riesgo, causas y prevenciones.
Definición
La esclerodermia es una afección autoinmune del tejido conectivo caracterizada por engrosamiento de la piel, cicatrización espontánea, enfermedad de los vasos sanguíneos y diversos grados de inflamación, asociada con un sistema inmunológico hiperactivo. La esclerodermia se caracteriza por la formación de tejido cicatricial (fibrosis) en la piel. Esto conduce al grosor y la firmeza de la piel afectada. Esto también puede ocurrir en órganos internos como el riñón.Tipos
Hay dos clasificaciones principales de esclerodermia: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica (SSc). Otras formas o subclasificaciones, cada una con sus propias características y pronóstico.- Esclerodermia localizada: los cambios, que ocurren en la esclerodermia localizada, generalmente se encuentran solo en algunos lugares de la piel o los músculos y rara vez se diseminan a otros lugares. Generalmente, la esclerodermia localizada es relativamente leve. Por lo general, los órganos internos no se ven afectados y las personas con esclerodermia localizada rara vez desarrollan esclerodermia sistémica.
- La morfea es una forma de esclerodermia localizada caracterizada por parches cerosos en la piel de diferentes tamaños, formas y colores. La piel debajo de los parches puede engrosarse. Los parches pueden agrandarse o encogerse y, a menudo, pueden desaparecer espontáneamente. La morfea suele aparecer entre los 20 y los 50 años, pero a menudo se observa en niños pequeños.
- La esclerodermia lineal es una forma de esclerodermia localizada que con frecuencia comienza como una raya o línea de piel endurecida y cerosa en un brazo o pierna o en la frente. A veces forma un pliegue largo en la cabeza o el cuello, denominado en coup de saber porque se asemeja a una herida de sable o espada. La esclerodermia lineal tiende a afectar las capas más profundas de la piel, así como las capas superficiales y, a veces, afecta el movimiento de las articulaciones, que se encuentran debajo. La esclerodermia lineal generalmente se desarrolla en la niñez. En los niños, el crecimiento de las extremidades afectadas puede verse afectado.
- Esclerodermia sistémica (esclerosis sistémica): los cambios que ocurren en la esclerodermia sistémica pueden afectar el tejido conectivo en muchas partes del cuerpo. La esclerodermia sistémica puede afectar la piel, el esófago, el tracto gastrointestinal (estómago e intestinos), pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones. Los tejidos de los órganos afectados se vuelven duros y fibrosos, lo que hace que funcionen de manera menos eficiente.
- En la esclerodermia difusa, el engrosamiento de la piel ocurre más rápidamente e involucra más áreas de piel que en la enfermedad limitada. Además, las personas con esclerodermia difusa tienen un mayor riesgo de desarrollar "esclerosis" o endurecimiento fibroso de los órganos internos.
- En la esclerodermia limitada, el engrosamiento de la piel está menos extendido, generalmente se limita a los dedos, las manos y la cara, y se desarrolla lentamente a lo largo de los años.
Factores de riesgo
- Debido a la asociación conocida de ciertos genes con la esclerodermia, es posible que combinaciones de exposiciones a factores ambientales y posiblemente ciertos virus puedan desencadenar el desarrollo de esclerodermia en personas genéticamente susceptibles.
- La interacción precisa de la patología que conduce al daño de los vasos sanguíneos, la acumulación de cicatrices y colágeno y la autoinmunidad no está clara.
Causas
- La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos de su cuerpo, incluida la piel.
- Los médicos no están seguros de qué provoca esta producción anormal de colágeno, pero el sistema inmunológico del cuerpo parece jugar un papel. En algunas personas genéticamente susceptibles, los síntomas pueden desencadenarse por la exposición a ciertos tipos de pesticidas, resinas epoxi o solventes.
Síntomas
Los signos y síntomas de la esclerodermia varían, según las partes de su cuerpo involucradas:- Piel. Casi todas las personas que padecen esclerodermia experimentan un endurecimiento y un endurecimiento de las zonas de la piel. Estos parches pueden tener forma de óvalos o líneas rectas, o cubrir áreas amplias del tronco y las extremidades. El número, la ubicación y el tamaño de los parches varían según el tipo de esclerodermia. La piel puede verse brillante porque está muy tirante y el movimiento del área afectada puede estar restringido.
- Dedos de las manos o de los pies. Uno de los primeros signos de la esclerodermia es una respuesta exagerada a las bajas temperaturas o la angustia emocional, que puede causar entumecimiento, dolor o cambios de color en los dedos de las manos o de los pies. Esta afección, denominada enfermedad de Raynaud, también se presenta en personas que no tienen esclerodermia.
- Sistema digestivo. Además del reflujo ácido, que puede dañar la sección del esófago más cercana al estómago, algunas personas con esclerodermia también pueden tener problemas para absorber nutrientes si sus músculos intestinales no mueven los alimentos correctamente a través de los intestinos.
- Corazón, pulmones o riñones. La esclerodermia puede afectar la función del corazón, los pulmones o los riñones en diversos grados. Estos problemas, si no se tratan, pueden poner en peligro la vida.
Diagnóstico y pruebas
Debido a que la esclerodermia puede tomar muchas formas y afectar tantas áreas diferentes del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar.- Él o ella pueden extraer una pequeña muestra de tejido (biopsia) de la piel afectada para que pueda examinarse en el laboratorio en busca de anomalías.
- Los médicos también pueden sugerir pruebas de respiración (pruebas de función pulmonar), una tomografía computarizada de los pulmones y un ecocardiograma del corazón.
Tratamiento y medicación
No se ha desarrollado ningún fármaco que pueda detener el proceso subyacente de la esclerodermia, la sobreproducción de colágeno. Pero una variedad de medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas de la esclerodermia o ayudar a prevenir complicaciones. Para lograr esto, estos medicamentos pueden:- Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a prevenir problemas pulmonares y renales y pueden ayudar a tratar la enfermedad de Raynaud.
- Suprime el sistema inmunológico. Los medicamentos que inhiben el sistema inmunológico, como los que se toman después de los trasplantes de órganos, pueden ayudar a reducir los síntomas de la esclerodermia.
- Reducir el ácido del estómago. Los medicamentos como el omeprazol (Prilosec) pueden aliviar los síntomas del reflujo ácido.
- Previene infecciones. El ungüento antibiótico, la limpieza y la protección contra el frío pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras de las yemas de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas regulares contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones que han sido dañados por la esclerodermia.
- Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, puede pedirle a su médico que le recete medicamentos más fuertes.
Cirugía
Usado como último recurso, las opciones quirúrgicas para las complicaciones de la esclerodermia pueden incluir:- Si las úlceras en los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud grave han desarrollado gangrena, puede ser necesaria la amputación.
- Trasplantes de pulmón. Las personas que han desarrollado presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones (hipertensión pulmonar) pueden ser candidatas para trasplantes de pulmón.
Terapia
Los terapeutas físicos u ocupacionales pueden ayudarlo a:- Manejar el dolor
- Mejora tu fuerza y movilidad
- Mantener la independencia con las tareas diarias.
Prevención
No existe un método de prevención o dieta para evitar o disminuir el riesgo de esclerodermia.
