Glucagonoma: síntomas, causas y prevención
Definición
Historia
Se han descrito menos de 251 casos de glucagonoma en la literatura desde su primera descripción por Becker en 1942. Debido a su rareza (menos de uno en 20 millones en todo el mundo), las tasas de supervivencia a largo plazo son aún desconocidas.Epidemiología
Los glucagonomas son tumores raros (el tercero en frecuencia, después de los insulinomas y gastrinomas entre los tumores endocrinos pancreáticos funcionales) con una incidencia estimada de solo 1 en 20 millones20 o 0,05-1 casos nuevos / millón / año. Hasta 1998, se habían notificado 407 casos en todo el mundo. Estos tumores pueden presentarse de forma esporádica (87%) o como parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1) (13%). 22-24 Los pacientes de este último grupo inicialmente presentan otras características, como hiperparatiroidismo y la edad en el momento del diagnóstico suele ser inferior a 40 añosFactores de riesgo
Los factores de riesgo del glucagonoma incluyen los siguientes:- Sed extrema
- Diarrea
- Necesidad de orinar con frecuencia (incluso por la noche)
- Apetito incrementado
- Inflamación de la boca o la lengua.
- Erupción cutánea en la cara, las nalgas y las extremidades inferiores que se mueven con frecuencia
- Piel con costras o escamosa
- Llagas elevadas
- Pérdida de peso involuntaria
Causas
- El glucagonoma suele ser canceroso (maligno). El cáncer tiende a extenderse y empeorar.
- Este cáncer afecta las células de los islotes del páncreas. Como resultado, las células de los islotes producen demasiada hormona glucagón.
- Se desconoce la causa. Los factores genéticos juegan un papel en algunos casos. Un historial familiar del síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN I) es un factor de riesgo.
Síntomas
Si tiene un tumor que produce grandes cantidades de glucagón, afectará a muchos aspectos de su salud. El glucagón equilibra los efectos de la insulina regulando la cantidad de azúcar en la sangre. Si tiene demasiado glucagón, sus células no almacenan azúcar y, en cambio, el azúcar permanece en el torrente sanguíneo.El glucagonoma provoca síntomas similares a los de la diabetes y otros síntomas dolorosos y peligrosos, que incluyen:
- Nivel alto de azúcar en sangre
- Sed y hambre excesivas debido a un nivel alto de azúcar en sangre
- Despertarse con frecuencia por la noche para orinar
- Diarrea
- Una erupción cutánea o dermatitis en la cara, el abdomen, las nalgas y los pies que a menudo tiene costras o está llena de pus
- Pérdida de peso involuntaria
- Coágulos de sangre en las piernas, que también se denominan trombosis venosa profunda.
Complicaciones
El exceso de glucagón provoca síntomas similares a los de la diabetes. El nivel alto de azúcar en sangre puede causar:- daño en el nervio
- ceguera
- problemas metabólicos
- daño cerebral
- La trombosis venosa profunda puede hacer que los coágulos de sangre viajen a los pulmones e incluso puede causar la muerte.
- Si el tumor invade el hígado, eventualmente puede causar insuficiencia hepática.
Diagnóstico y prueba
- Puede ser difícil diagnosticar el glucagonoma. A menudo, los síntomas parecen ser causados por otra afección y pueden pasar años antes de que se haga el diagnóstico correcto.
- El diagnóstico se realiza inicialmente con varios análisis de sangre. Los niveles altos de glucagón son el sello distintivo de esta afección. Otros signos incluyen niveles altos de azúcar en sangre, niveles altos de cromogranina A, que es una proteína que se encuentra a menudo en los tumores carcinoides, y anemia, que es una afección en la que tiene un nivel bajo de glóbulos rojos.
- Su médico hará un seguimiento de estas pruebas con una tomografía computarizada del abdomen para buscar la presencia de tumores.
- Dos tercios de todos los glucagonomas son malignos. Estos tumores pueden diseminarse por todo el cuerpo e invadir otros órganos. Los tumores suelen ser grandes y pueden tener de 4 a 6 centímetros de ancho cuando se descubren. A menudo, este cáncer no se descubre hasta que se diseminó al hígado.
Tratamiento y medicamentos
- El tratamiento del glucagonoma implica eliminar las células tumorales y tratar los efectos de un exceso de glucagon en su cuerpo.
- Es mejor comenzar el tratamiento estabilizando los efectos del exceso de glucagón. Esto a menudo implica tomar un fármaco análogo de la somatostatina, como una inyección de octreotida (Sandostatin). La octreótida ayuda a contrarrestar los efectos del glucagón en la piel y mejora la erupción cutánea.
- Si ha perdido mucho peso, es posible que necesite una vía intravenosa para ayudar a recuperar su peso corporal. Los niveles altos de azúcar en sangre pueden tratarse con insulina y con un estrecho control de sus niveles de glucosa en sangre.
- También es posible que le den un medicamento anticoagulante o un diluyente de la sangre. Esto evita la formación de coágulos de sangre en las piernas, también conocida como trombosis venosa profunda. Para las personas con riesgo de trombosis venosa profunda, se puede colocar un filtro en una de sus venas grandes, la vena cava inferior, para evitar que los coágulos lleguen a sus pulmones.
- Una vez que esté lo suficientemente sano, es probable que el tumor sea extirpado quirúrgicamente. Este tipo de tumor rara vez responde bien a la quimioterapia. La cirugía tiene más éxito si el tumor se detecta mientras aún está confinado al páncreas.
- La cirugía exploratoria del abdomen se puede realizar por laparoscopia, con pequeños cortes para permitir cámaras, luces y herramientas, o mediante la creación de una incisión abierta más grande.
Prevención
- Actualmente no existen métodos definitivos disponibles para prevenir el síndrome de glucagonoma
- Las personas que tienen antecedentes familiares de neoplasia neuroendocrina múltiple tipo 1 pueden beneficiarse del asesoramiento genético
- Actualmente se están realizando investigaciones activas para explorar las posibilidades de tratamiento y prevención de los trastornos genéticos heredados y adquiridos.