Hidrocefalia

Hidrocefalia: definición, fisiopatología, causas y tratamiento

Definición



La hidrocefalia es una afección generalmente congénita en la que una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales provoca el agrandamiento del cráneo y la compresión de una lesión en el tejido cerebral. Si la hidrocefalia se vuelve progresiva, se coloca quirúrgicamente una derivación para reducir la presión al conducir el líquido fuera del cerebro, generalmente al peritoneo. La hidrocefalia a veces se denomina "agua en el cerebro". La palabra "hidrocefalia" en griego significa literalmente "cabeza acuosa".

Fisiopatología

Se cree que la obstrucción del líquido cefalorraquídeo en el espacio subaracnoideo fue causada por una preciosa hemorragia o enfermedades infecciosas, como la meningitis. Debido a esta obstrucción, la aracnoides comienza a engrosarse y los canales de retorno de flujo también se bloquean.
Es posible que los espacios llenos de líquido cefalorraquídeo estén agrandados, aumentando la presión intracraneal. Esta es la hidrocefalia comunicante de presión normal. Como ha visto anteriormente, la forma de hidrocefalia es causada por la reabsorción alterada del líquido cefalorraquídeo a nivel de las granulaciones aracnoideas. La hidrocefalia de presión normal se encuentra principalmente en la población de mayor edad.
La ausencia de vellosidades aracnoideas puede dar lugar a la aparición de hidrocefalia comunicante. Factores infecciosos, inflamatorios y hemorrágicos pueden contribuir a la cicatrización o fibrosis que se produce a nivel del espacio subaracnoideo, evitando así la reabsorción del líquido cefalorraquídeo y provocando la dilatación ventricular difusa.

Epidemiología

  • Las estimaciones de prevalencia de hidrocefalia infantil varían entre uno y 32 por cada 10.000 nacimientos, según la definición utilizada y la población estudiada.
  • La estimación más reciente de la prevalencia proviene de una gran investigación poblacional de la hidrocefalia infantil idiopática en Dinamarca durante un período de 30 años.
  • Los autores incluyeron niños diagnosticados antes de un año de edad sin una causa extrínseca conocida de su condición. C
  • Se incluyeron las malformaciones de Chiari I y Dandy-Walker, pero los defectos del tubo neural se excluyeron de la población de estudio. Los autores encontraron una prevalencia estimada de 1,1 por cada 1.000 bebés.

Tipos

Hidrocefalia de presión normal (NPH):  este tipo de hidrocefalia generalmente se observa en adultos que tienen 60 años o más. La NPH ocurre cuando la cantidad de líquido cefalorraquídeo aumenta en los ventrículos del cerebro con poco o ningún aumento en la presión dentro de la cabeza.
Hidrocefalia comunicante o no obstructiva:  este tipo de hidrocefalia ocurre cuando la absorción de líquido cefalorraquídeo es insuficiente.
Hidrocefalia obstructiva o no comunicante:  este tipo ocurre cuando hay un bloqueo del líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular.
Hidrocefalia congénita: Este tipo de hidrocefalia puede ocurrir debido a influencias ambientales en el momento del desarrollo fetal o también debido a factores genéticos. Puede desarrollarse antes o poco después del nacimiento.

Factores de riesgo

Los siguientes factores aumentan el riesgo de hidrocefalia:
Nacimiento prematuro: los  bebés prematuros tienen un mayor riesgo de hemorragia intraventricular o hemorragia dentro de los ventrículos del cerebro, lo que puede resultar en hidrocefalia.
Problemas durante el embarazo:  una infección en el útero durante el embarazo aumenta el riesgo de hidrocefalia en el feto en desarrollo.
Problemas con el desarrollo fetal: por ejemplo, el cierre incompleto de la columna vertebral.
Otras condiciones que aumentan el riesgo incluyen:
  • lesión y tumores de la médula espinal o el cerebro
  • infecciones del sistema nervioso
  • sangrado en el cerebro
  • lesión grave en la cabeza

Causas

  • Lesión craneal
  • Se desconocen los mecanismos detrás de la hidrocefalia de presión normal.
  • Tumor
  • Hemorragia subaracnoidea
  • Infección como meningitis.
  • Cirugía previa de la fosa posterior
Causas adquiridas en niños y lactantes
  • Tumores cerebrales malignos o benignos
  • Infección como absceso cerebral y meningitis bacteriana.
  • Hemorragia subaracnoidea
  • Infiltrados leucémicos del SNC
  • Un aumento de la presión del seno venoso asociado con trombosis venosa, craneostenosis y acondroplasia
Causas adquiridas en adultos
  • Infecciones como abscesos cerebrales
  • Los tumores malignos o benignos pueden provocar un bloqueo del flujo de LCR
  • Lesión craneal
  • Medicación: la infusión de infiximab puede causar hidrocefalia comunicante.
  • Hemorragia subaracnoidea
  • Hidrocefalia idiopática
  • Estenosis acueductal congénita

Síntomas

Los signos y síntomas de la hidrocefalia de presión elevada son los siguientes:
  • Un dolor de cabeza
  • Náuseas y vómitos, especialmente por la mañana.
  • Letargo
  • Alteraciones al caminar (marcha)
  • Visión doble
  • Sutiles dificultades de aprendizaje y memoria.
  • Retraso en el logro de los hitos del desarrollo infantil
La irritabilidad es el signo más común de hidrocefalia en los bebés. Si esto no se trata, puede provocar letargo. El abultamiento de las fontanelas o los puntos blandos entre los huesos del cráneo también pueden ser un signo temprano. Cuando ocurre hidrocefalia en bebés, se evita una fusión de los huesos del cráneo, lo que conduce a una expansión anormal del cráneo.

Complicaciones

La gravedad de la hidrocefalia depende de varios factores, incluso cuándo se desarrolla y cómo progresa. Si la afección está avanzada cuando nace el bebé, es más probable que haya daño cerebral y discapacidades físicas. Si los casos no son tan graves y el tratamiento es adecuado y oportuno, las perspectivas son mucho mejores.
Los bebés con hidrocefalia congénita pueden experimentar algún daño cerebral permanente, lo que puede resultar en complicaciones a largo plazo. Ejemplos incluyen:
  • Una capacidad de atención limitada
  • Autismo
  • Dificultades de aprendizaje
  • Problemas de coordinación física
  • Problemas de memoria
  • Problemas del habla
  • Problemas de la vista

Diagnóstico y prueba

Los médicos tienen una amplia variedad de herramientas de diagnóstico para evaluar la hidrocefalia:
La tomografía computarizada (TC)  de la cabeza utiliza un haz de rayos X, que pasa a través de la cabeza y permite que una computadora tome una imagen del cerebro en cortes. Es confiable, seguro, indoloro y rápido (aproximadamente 15 minutos). Una tomografía computarizada mostrará si los ventrículos están agrandados o si hay un bloqueo evidente.
Las imágenes por resonancia magnética (IRM)  utilizan señales de radio y un imán muy poderoso para crear una imagen del cerebro que puede revelar si los ventrículos están agrandados y evaluar el flujo de LCR.
Cisternografía isotópica implica inyectar un isótopo radiactivo en la espalda baja a través de una punción lumbar. Esto permite controlar la absorción de LCR durante un período de tiempo (hasta 4 días). La cisternografía isotópica es considerablemente más complicada que una TC o una RM, pero puede ayudar al diagnóstico de NPH.
La punción lumbar (punción lumbar)  se puede utilizar para medir la presión del LCR y analizar el líquido. A veces, el procedimiento ayuda a indicar si una derivación, el tratamiento común para la hidrocefalia, funcionaría. Si la punción lumbar mejora los síntomas, aunque sea temporalmente, la derivación puede tener éxito.
El monitoreo de la presión intracraneal puede detectar una presión anormal o un patrón de ondas de presión. La monitorización requiere la inserción de un catéter o un pequeño cable de fibra óptica a través del cráneo hasta el cerebro. Ambas técnicas de inserción son seguras y requieren ingreso hospitalario durante 24 horas.

Tratamiento

Es importante tratar la hidrocefalia de inmediato. La hidrocefalia no tratada puede empeorar y causar más problemas en el sistema nervioso.
El tratamiento puede variar según la edad del niño, la causa de la acumulación de LCR (ya sea por un bloqueo, sobreproducción de líquido u otro problema) y la salud general del niño.
Procedimiento de derivación
  • El tratamiento estándar para la hidrocefalia es una derivación VP. En un procedimiento de derivación, se coloca un catéter (un tubo delgado y flexible) en el cerebro para drenar el exceso de líquido hasta la cavidad abdominal, las cámaras del corazón o un espacio alrededor de los pulmones. Luego, el líquido se absorbe en el torrente sanguíneo.
  • Una válvula (una aleta que se abre y se cierra) en el sistema de derivación regula el flujo para evitar el drenaje excesivo o insuficiente. Las derivaciones se pueden usar para tratar la hidrocefalia por cualquier causa.
  • Si bien la derivación ha sido un tratamiento eficaz para la hidrocefalia, es una carga para los niños y sus familias. Algunas derivaciones duran muchos años, pero ninguna dura para siempre. Cuando dejen de funcionar hay que arreglarlas con otra operación. Como resultado, algunos niños necesitarán muchas operaciones.
  • Las infecciones son una complicación importante de la cirugía de derivación. La mayoría de las infecciones se desarrollan durante los primeros meses después de un procedimiento de derivación. El tratamiento generalmente significa una estadía en el hospital para una cirugía para extirpar la derivación infectada, antibióticos intravenosos (administrados en una vena) y una segunda operación para reemplazar la derivación después de que la infección haya desaparecido. Debido a los inconvenientes de la derivación, en algunos casos se puede considerar otro tratamiento.
Cirugía endoscópica
  • Para los niños mayores y los adultos que tienen hidrocefalia debido a un bloqueo, a veces un procedimiento mínimamente invasivo con un endoscopio puede curarlo. Un endoscopio es un telescopio quirúrgico que le permite al cirujano realizar operaciones simples dentro del cuerpo a través de aberturas muy pequeñas.
  • En estos casos, un neurocirujano usa un endoscopio para hacer un pequeño orificio en el piso del tercer ventrículo, una operación llamada tercer ventriculostomía endoscópica. Esto crea una vía para que el líquido drene del cerebro y evite cualquier bloqueo que esté causando un retroceso. Luego, el cuerpo absorbe el LCR en el torrente sanguíneo como lo haría normalmente.
  • La tercera ventriculostomía endoscópica por sí sola no fue un tratamiento muy exitoso para los bebés con hidrocefalia hasta que los cirujanos comenzaron a agregar un segundo paso, la coagulación del plexo coroideo. El plexo coroideo es el tejido dentro de los ventrículos que produce LCR, y la destrucción de este tejido con una corriente eléctrica hace que el tratamiento endoscópico sea mucho más efectivo.

Prevención

Embarazo:  el cuidado prenatal regular puede reducir significativamente el riesgo de tener un bebé prematuro, lo que reduce el riesgo de que el bebé desarrolle hidrocefalia.
Enfermedades infecciosas:  asegúrese de haber recibido todas sus vacunas y haber asistido a todas las pruebas de detección recomendadas para usted.
Vacuna contra la  meningitis : la meningitis solía ser una causa común de hidrocefalia. Se recomienda la vacunación para algunas personas, consulte con un médico.