Maculopatía en ojo de buey: causas, complicaciones y tratamiento.
Definición
La maculopatía en ojo de buey es una distrofia poco común, también conocida como distrofia macular anular concéntrica benigna (BCAMD). Causa una diana, o en forma de anillo, un patrón de daño alrededor de la mácula. Este daño característico también puede ser causado por otras afecciones hereditarias de la retina o por el uso prolongado de medicamentos que inhiben el sistema inmunológico como parte del tratamiento del lupus o la artritis reumatoide.
Fisiopatología
Los mecanismos por los que se produce la degeneración en esta distribución sorprendente no se comprenden bien. La apariencia puede corresponder al patrón de acumulación de lipofuscina en las células del epitelio pigmentario retiniano (EPR), en el polo posterior y muestra una depresión en la fóvea, lo que explica el patrón anular y la preservación central.Además, se postuló que la pequeña área de preservación central se debía a un efecto fotoprotector de la alta concentración foveal de pigmento lúteo. El centro inicialmente salvado suele verse afectado durante la enfermedad, momento en el que ya no se puede hacer el diagnóstico de BEM.
Causas
Las causas de la maculopatía en ojo de buey incluyen- Distrofia de cono
- Maculopatía por clofazimina
- Distrofia cono-bastón
- Fucosidosis
- Toxicidad por cloroquina (CQ) o hidroxicloroquina (HCQ) o Plaquenil
- Enfermedad de Batten juvenil
- Lipofuscinosis Ceroide
- Distrofia macular anular concéntrica benigna
- Stargardt y fundus flavimaculatus
- Distrofia coroidea areolar central
- Atrofia foveal del EPR secundaria a AMD
- Distrofia macular fenestrada con brillo
Factores de riesgo
- Tomando CQ o HCQ a largo plazo
- Edad mayor de 60 años
- Presencia de enfermedad renal o hepática, ya que la cloroquina depende tanto del aclaramiento hepático como renal.
- Enfermedad retiniana preexistente, por ejemplo, pacientes con degeneración macular que tienen una retina menos sana o una enfermedad subyacente que puede dificultar el reconocimiento de la pérdida funcional temprana o el daño pigmentario debido a la toxicidad del fármaco.
- Habitus con alto nivel de grasa (a menos que la dosis de cloroquina sea apropiadamente baja)
Síntomas
- Visión borrosa, especialmente en la parte central de la visión.
- Aversión a la luz brillante (fotofobia)
- Mala visión del color
- Agudeza visual disminuida
- Campos visuales reducidos con objetos de prueba blancos y rojos
- Movimientos rápidos de vaivén de los ojos (nistagmo)
- Discromatopsia
- Hiperpigmentación foveal
- Distrofia macular
Complicaciones
- Las lesiones iniciales de la maculopatía embotan o pierden el reflejo foveal.
- Irregularidades del epitelio pigmentario de la retina parafoveal
- Lesiones hipocrómicas parafoveales leves
Diagnóstico y prueba
Historia
Para la retinopatía, se debe preguntar a los pacientes sobre visión central deficiente, cambio en la visión del color, puntos ciegos centrales, dificultad para leer y metamorfopsia.Examen físico
Un examen físico debe centrarse en la afección que requirió el inicio de la terapia con hidroxicloroquina.Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye degeneración macular relacionada con la edad, distrofia de conos, distrofia de conos y bastones, enfermedad de Stargardt, lipofuscinosis ceroide neuronal y distrofia macular fenestrada con brillo.Técnicas de imagen
- La angiografía con fluoresceína demostrará un defecto de ventana hiperfluorescente en forma de ojo de buey en el área de pérdida del EPR.
- Los campos visuales de Humphrey 10-2 pueden demostrar escotomas (para) centrales.
- El electrorretinograma multifocal puede mostrar una apariencia de “foso alrededor de una pequeña colina”.
- La tomografía de coherencia óptica (OCT) puede detectar la retinopatía temprana a través del RPE y la pérdida de fotorreceptores en las regiones parafoveales Tecnologías más nuevas como la OCT de dominio espectral
- La autofluorescencia puede detectar una retinopatía incluso más temprana antes de la pérdida visual.
Tratamiento y medicamentos
No existe una buena manera de tratar las afecciones oculares genéticas hereditarias que causan la maculopatía en ojo de buey. Por lo general, tampoco existe una buena manera de detener la pérdida de visión que a menudo ocurre junto con la maculopatía de ojo de buey. Pero se pueden hacer muchas cosas para ayudar a los niños con discapacidad visual.Prevención
- Dado que CQ y HCQ son medicamentos esenciales para controlar los efectos de las enfermedades del tejido conectivo y los pacientes a veces necesitan dosis más altas para controlar las enfermedades, se sugiere que los pacientes que toman CQ o HCQ a largo plazo deben someterse a un examen de detección oftalmológico inicial en la primera visita. y evaluación anual a partir de entonces.
- Además, las tabletas de rutina de 250 mg de CQ y 200 mg de HCQ deben usarse con precaución o divididas, especialmente en pacientes con bajo peso corporal.