Mieloma múltiple (MM) o enfermedad de Kahler

Mieloma múltiple (MM) o enfermedad de Kahler: estadios, signos, factores de riesgo y medicamentos

Introducción



El mieloma múltiple es un cáncer que se presenta en un tipo de glóbulo blanco llamado célula plasmática. Las células plasmáticas ayudan a combatir las infecciones al producir anticuerpos que reconocen y atacan a los gérmenes. El mieloma múltiple hace que las células cancerosas se acumulen en la médula ósea, donde desplazan a las células sanguíneas sanas. En lugar de producir anticuerpos útiles, las células cancerosas producen proteínas anormales que pueden causar problemas renales. Este tipo de cáncer también se conoce como enfermedad de Kahler, mielomatosis, mieloma de células plasmáticas y la discrasia de células plasmáticas comienza en las células plasmáticas de la sangre.
Etapas de MM
Las etapas del mieloma múltiple se basan en los niveles de proteína M, la cantidad de lesiones óseas, la cantidad de glóbulos rojos y los niveles de calcio. Estos niveles también se pueden subdividir en A y B según la función del riñón.
Etapa I:  enfermedad temprana con síntomas y algo de daño óseo.
Etapa II:  síntomas y daños más avanzados.
Etapa III:  aún se encuentran más células de mieloma en todo el cuerpo.
Un nuevo sistema de estadificación, llamado  International Staging System (ISS) , se está aceptando cada vez más. Se basa en los resultados de dos análisis de sangre (para beta 2-microglobulina y albúmina) y parece ser una forma más confiable de estadificar la enfermedad.

Historia y evolución

Aunque el mieloma múltiple probablemente ha estado presente durante siglos, el primer caso bien documentado se publicó hace menos de 160 años. El famoso paciente Thomas Alexander McBean excretó grandes cantidades de una proteína peculiar que fue estudiada por Henry Bence Jones. Jones era un médico y un químico muy reconocido. Hace menos de medio siglo, se descubrió que la proteína de Bence Jones estaba formada por cadenas ligeras monoclonales.
Otto Kahler describió a un paciente con mieloma múltiple comprobado por autopsia; este paciente sobrevivió ocho años después del inicio de los síntomas a pesar de la ausencia de una terapia eficaz. El descubrimiento de los rayos de Roentgen facilitó el diagnóstico de mieloma múltiple. La electroforesis en suero seguida de inmunofijación permitió a los médicos hacer el diagnóstico fácilmente. El melfalán se introdujo como terapia hace medio siglo, pero se avanzó poco hasta que el autotrasplante de células madre estuvo disponible hace casi 20 años. Esto fue seguido por la introducción de talidomida, bortezomib y lenalidomida del agente “nuevo” en la última década.

Factores de riesgo

  • Las personas con gammapatía monoclonal de significado indeterminado (GMSI) parecen tener un mayor riesgo de desarrollar mieloma múltiple, pero los pacientes con GMSI generalmente se vigilan muy de cerca para detectar anomalías.
  • Aquellos con familiares con mieloma múltiple también tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar la enfermedad.
  • Un pequeño número de casos de pacientes con alta exposición a la radiación también han dado lugar a mieloma múltiple.
  • Finalmente, algunas industrias como la agrícola, petrolera, del cuero y cosmetología parecen reportar un mayor número de casos.

Causas

  • Mutación de oncogenes y genes supresores de tumores
  • La producción excesiva de hormona interleucina-6 (IL-6) por las células dendríticas, desarrolla tumores de células plasmáticas que provoca el desarrollo de mieloma múltiple

Signos y síntomas

Las primeras etapas no presentan síntomas perceptibles, por lo que el diagnóstico a menudo se realiza mediante análisis de sangre de rutina. La siguiente lista ofrece signos y síntomas de mieloma múltiple:
  • Dolor de huesos (a menudo en la espalda baja, la columna y las costillas)
  • Huesos rotos u osteoporosis (pelvis, columna vertebral, costillas y cráneo)
  • Debilidad / agotamiento / fatiga
  • Pérdida de apetito
  • Confusión
  • Tostado
  • Fiebre / Infecciones, especialmente neumonía
  • Pérdida de peso
  • Náuseas vómitos
  • Estreñimiento
  • Frecuencia anormal de micción
Síndrome de hiperviscosidad  (engrosamiento de la sangre): los  signos incluyen dificultad para respirar, confusión o dolor en el pecho.
Crioglobulinemia: los  signos incluyen dolor y entumecimiento en las extremidades cuando hace frío.
Amiloidosis: los  signos incluyen presión arterial baja, entumecimiento en las extremidades e insuficiencia renal, cardíaca o hepática.

Diagnóstico y pruebas

El mieloma múltiple a menudo se descubre mediante análisis de sangre de rutina o como resultado de una fractura de hueso. Todos los pacientes con mieloma mostrarán un pico en la proteína M, que es producida por las células del mieloma, en un análisis de sangre u orina. Además, ambas pruebas identificarán una inmunoglobulina que funciona mal, un signo de mieloma.
Un diagnóstico generalmente requiere un criterio mayor (una biopsia positiva; médula ósea con más de 30% de células plasmáticas; o niveles altos de MCIG) y un criterio menor (médula ósea con 10-30% de células plasmáticas; niveles menores de MCIG; orificios tumorales en los huesos; o niveles bajos de anticuerpos) o tres criterios menores.
Por lo general, hay cuatro pruebas que se emplean comúnmente para diagnosticar el mieloma múltiple:
  1. Análisis de sangre:  para detectar niveles altos de proteínas, niveles bajos de glóbulos blancos y / o plaquetas, niveles altos de calcio y niveles de creatinina en los riñones.
  2. Análisis de orina:  para comprobar los niveles altos de proteínas de Bence Jones.
  • Radiografías:  para verificar si hay huesos rotos o adelgazados
  1. Biopsias:  para examinar el tejido y / o la médula ósea en busca de células cancerosas.
Para determinar las etapas de MM se siguen las siguientes pruebas:
  • Prueba de sangre
  • Tomografía computarizada
  • resonancia magnética
Una vez que se confirma el mieloma, los pacientes se clasifican en tres categorías según los resultados de sus pruebas. Esta categoría ayuda a proporcionar opciones de tratamiento en consecuencia.
  1. MGUS
  2. Asintomático
  3. Sintomático

Tratamiento y medicación

Los MM a menudo se tratan con  radioterapia . Si el tumor de células plasmáticas no está en un hueso, se puede extirpar con cirugía. La quimioterapia  ( quimio) solo se usa si se desarrolla mieloma múltiple.

Mieloma temprano

  • El tratamiento depende de qué tan avanzada esté la enfermedad (o en qué etapa se encuentre). Para aquellos en la etapa latente (mieloma temprano), los médicos generalmente no prescriben ningún tratamiento, sino que monitorean al paciente muy de cerca para detectar cambios en las células plasmáticas.
  • Incluso algunos pacientes en estadio I posponen el tratamiento para retrasar los efectos secundarios adversos de los tratamientos. Estos pacientes a menudo son vigilados de cerca sin iniciar quimioterapia u otros tratamientos para el mieloma. Pueden iniciarse con un bisfosfonato si tienen una enfermedad ósea.
  • Según el aspecto anormal de las células plasmáticas bajo el microscopio y los niveles de inmunoglobulinas, algunos pacientes con mieloma temprano tienen un alto riesgo de progresar a mieloma activo y necesitar tratamiento. En un estudio, tratar a estos pacientes con lenalidomida (Revlimid) y dexametasona antes de que presentaran síntomas o problemas les ayudó a vivir más tiempo.

Mieloma activo (sintomático)

  • Los pacientes cuyo mieloma en estadio II o superior o que tienen amiloidosis de cadenas ligeras a menudo reciben tratamiento con medicamentos. Los medicamentos elegidos dependen de la salud del paciente (incluida su función renal) y de si se planea un trasplante.
  • Se usa una combinación que contiene bortezomib (Velcade), talidomida o lenalidomida y dexametasona. Las combinaciones que contienen bortezomib son útiles en pacientes con problemas renales y aquellos cuyas células de mieloma contienen ciertas anomalías cromosómicas de alto riesgo.
  • Otras combinaciones pueden incluir vincristina, doxorrubicina (Adriamycin) y dexametasona (VAD). Si no se espera que el paciente reciba un trasplante, se puede usar quimioterapia con melfalán y prednisona (MP), y se puede combinar con talidomida.
  • El tratamiento con bisfosfonatos a menudo se inicia junto con la quimioterapia. Si las áreas de hueso dañado continúan causando síntomas, se puede usar radioterapia.
  • El mieloma múltiple también recibe tratamientos de apoyo, como transfusiones para tratar los recuentos bajos de células sanguíneas y, a veces, inmunoglobulina intravenosa (IVIG) para las infecciones.
  • Los trasplantes de células madre, múltiples cirugías, pueden ser parte del tratamiento. Un paciente puede almacenar sus propias células madre o se pueden utilizar las células de un donante.
  • Algunos pacientes reciben ciclos adicionales de tratamiento después del trasplante. Esto se llama tratamiento de consolidación y aumenta la posibilidad de una respuesta completa (donde los signos y síntomas de la enfermedad desaparecen).
  • Algunos pacientes (incluso algunos que no recibieron un trasplante de células madre) pueden recibir un tratamiento a largo plazo con talidomida, lenalidomida o bortezomib. Esto se conoce como tratamiento de mantenimiento y ayuda a retrasar el regreso del mieloma, pero puede causar efectos secundarios graves.

Prevención

  • Los investigadores han encontrado alguna evidencia de que ciertos tipos de alimentos pueden aumentar o disminuir la probabilidad de desarrollar mieloma múltiple, y las dietas contra el cáncer pueden ayudar a protegerlo de la enfermedad.
  • En general, una dieta contra el cáncer que respaldará sus esfuerzos para prevenir el mieloma múltiple y el cáncer en general requerirá concentrarse en frutas, verduras, granos integrales, frijoles, nueces y pescado, y comer carnes rojas y productos lácteos enteros. escasamente

Consejos de los expertos sobre la dieta del cáncer:

La Sociedad Estadounidense del Cáncer ofrece pautas similares. La organización recomienda:
  • Comer frutas y verduras en cada comida.
  • Elegir cereales integrales en lugar de alimentos que contengan cereales procesados ​​o refinados
  • Limitar las carnes rojas y procesadas
  • Practicar hábitos alimenticios que le permitan mantener un peso saludable
  • Si bebe, limite el alcohol a dos bebidas diarias si es hombre y una si es mujer