Neuromielitis óptica (NMO) o síndrome de Devic

Neuromielitis óptica (NMO) o síndrome de Devic: síntomas, diagnóstico y tratamiento.

Definición



La neuromielitis óptica (NMO), también conocida como enfermedad de Devic, es un trastorno autoinmune en el que las células del sistema inmunológico y los anticuerpos atacan principalmente los nervios ópticos y la médula espinal. La NMO ocurre cuando el sistema inmunológico de su cuerpo reacciona contra sus propias células en el sistema nervioso central, principalmente en los nervios ópticos y la médula espinal, pero a veces en el cerebro. El daño a los nervios ópticos produce hinchazón e inflamación que provocan dolor y pérdida de visión; el daño a la médula espinal causa debilidad o parálisis en las piernas o brazos, pérdida de la sensibilidad y problemas con la función de la vejiga y los intestinos.

Hay dos tipos principales de neuromielitis óptica:

Neuromielitis óptica recidivante
Hay un ataque inicial de neuritis óptica y mielitis transversa, y luego ataques posteriores durante un período de varios años. A veces, el paciente no puede recuperarse completamente del daño neurológico que los ataques causan al nervio óptico y / o la causa espinal y el daño es permanente, causando discapacidad. Este tipo de neuromielitis óptica afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Neuromielitis óptica monofásica
Se experimentan pocos ataques durante un período de días o semanas. No hay ataques posteriores. Esta forma de neuromielitis óptica afecta a ambos sexos por igual.

Historia

En 1884, Eugene Devic informó del caso de una mujer francesa de 45 años que fue atendida en el Hospital Hotel-Dieu de Lyon debido a un dolor de cabeza intratable y depresión, además de astenia general. Un mes más tarde desarrolló retención urinaria, paraplejía completa y ceguera, y murió unas semanas después. La autopsia reveló graves lesiones desmielinizantes y necróticas que se extendían por 4-5 cm de longitud en la médula espinal torácica y lumbar inferior.
Devic presentó este caso en el Primer Congreso de Medicina Interna en Lyon y mencionó otros 16 casos reportados en la literatura. En su artículo Devic propuso la identidad del proceso patológico que involucra tanto a la médula espinal como a los nervios ópticos, denominó el síndrome 'neuro-myelite optique' o 'Neuroptico-myelite', y discutió su relación con la “Esclerosis Múltiple”.

Aspectos epidemiológicos de la NMO

La incidencia y prevalencia de NMO y trastornos del espectro NMO (NMOSD) están mal caracterizadas. Los estudios poblacionales de Japón, Cuba, Dinamarca, México y las Indias Occidentales francesas sugieren tasas de incidencia de 0,053 a 0,4 por 100 000 pacientes-año y tasas de prevalencia de 0,52 a 4,4 por 100 000 personas. En los Estados Unidos, se estima que la prevalencia de NMO es aproximadamente del 1% al 2% de la de la EM, lo que sugiere que puede haber entre 4000 y 8000 pacientes.

Causas

Con NMO, el sistema inmunológico ataca una sustancia en un cuerpo llamada mielina, el aislamiento alrededor de los nervios. Específicamente, se atacan las células de mielina de la médula espinal y los nervios ópticos. Por lo general, las personas con NMO tienen brotes de la enfermedad que pueden ocurrir con meses o años de diferencia. Entre estos brotes, las personas pueden recuperarse un poco.

Síntomas de NMO

Cada persona con NMO experimentará diferentes síntomas y requerirá atención y apoyo personalizados. Algunos de los principales síntomas de la NMO incluyen:
  • Debilidad muscular: fuerza reducida en uno o más músculos que puede afectar la movilidad
  • Los ojos se vuelven menos sensibles a los colores.
  • Hinchazón del disco óptico.
  • Dolor nervioso, que puede ser un dolor agudo, ardiente, punzante o entumecedor
  • Espasmos y aumento del tono muscular - por daño a los nervios que afecta el control muscular
  • Problemas de vejiga, intestinos y sexuales
Neuritis
óptica La neuritis óptica es la inflamación del nervio que va del ojo al cerebro. Provoca reducción o pérdida de visión y puede afectar a ambos ojos al mismo tiempo. Otros síntomas de la neuritis óptica incluyen dolor ocular, que suele empeorar con el movimiento, y visión reducida de los colores, donde los colores pueden aparecer "descoloridos" o menos vívidos de lo habitual.
Mielitis transversa
La mielitis transversa es una inflamación de la médula espinal. Provoca debilidad en los brazos y las piernas, que puede variar desde una leve sensación de "pesadez" en una extremidad hasta una parálisis completa en las cuatro extremidades. Puede causar entumecimiento, hormigueo o ardor debajo del área afectada de la médula espinal y aumento de la sensibilidad al tacto, al frío y al calor. También puede haber contracciones musculares tensas y dolorosas (conocidas como espasmos musculares tónicos).

Posibles complicaciones de la neuromielitis óptica (NMO)

Problemas respiratorios: en casos graves, la debilidad muscular puede ser tal que el paciente necesite ventilación artificial.
  • Depresión: la tensión mental de vivir con NMO, especialmente si los síntomas son graves, puede provocar depresión clínica.
  • Disfunción eréctil y disfunción sexual: algunos hombres pueden experimentar problemas para lograr o mantener una erección. Tanto hombres como mujeres pueden experimentar problemas para alcanzar el orgasmo.
  • Huesos frágiles: la terapia con esteroides a largo plazo puede provocar osteoporosis.
  • Parálisis: en casos severos cuando hay daño en la médula espinal, puede haber parálisis de las extremidades.
  • Pérdida de visión: en casos graves, puede haber daño al nervio óptico, lo que lleva a una pérdida permanente de la visión.

Diagnóstico y prueba

La NMO no es una afección fácil de diagnosticar porque presenta signos y síntomas que a menudo son similares a los que se encuentran en otras enfermedades, como:
  • EM (esclerosis múltiple)
  • ADEM (encefalomielitis desmielinizante aguda)
  • LES (lupus eritematosis sistémico)
  • MCTD (trastorno mixto del tejido conectivo)
  • Algunas inflamaciones causadas por virus.
  • Neuropatía óptica paraneoplásica (inflamación relacionada con el cáncer)
El médico deberá realizar algunas pruebas para descartar las afecciones mencionadas.
  • Análisis de sangre  : el objetivo aquí es averiguar si el anticuerpo NMO IgG está presente. Un resultado positivo en un análisis de sangre generalmente significa que el paciente corre el riesgo de tener múltiples ataques de mielitis transversa.
  • Prueba de punción lumbar (punción lumbar)  : se recolecta una pequeña cantidad de líquido que rodea el cerebro y la médula espinal. Los resultados indicarán si los niveles de glóbulos blancos son altos y también si están presentes proteínas específicas vinculadas a NMO u otras afecciones.
  • Resonancia magnética (RM)  : esta exploración puede mostrar cualquier daño a los nervios y sus alrededores (lesiones). Las imágenes de resonancia magnética de pacientes con NMO casi nunca revelan anomalías cerebrales, pero mostrarán una lesión que consta de tres o más segmentos de La médula espinal Este tipo de lesión de la médula espinal facilita que el médico descarte la esclerosis múltiple.

Tratamiento y medicamentos

No existe cura para la neuromielitis óptica (NMO) en este momento y no se han aprobado medicamentos específicamente para tratarla. El estándar de atención para un ataque inicial de NMO incluye lo siguiente:
  • Corticosteroides intravenosos (en la vena) en dosis altas (metilprednisolona)
  • Intercambio de plasma (PLEX) si no se produce mejoría con los corticosteroides. El objetivo de PLEX es reducir el nivel de NMO-IgG en la sangre. PLEX consiste en extraer sangre del cuerpo a través de una aguja y un tubo. Mediante una serie de pasos, el plasma (la parte líquida de la sangre) se separa de las células sanguíneas y se reemplaza con un sustituto de plasma artificial; el sustituto de plasma y las células sanguíneas se combinan y devuelven al cuerpo a través de una vía intravenosa. El procedimiento dura varias horas y puede repetirse varias veces durante varios días.
Los siguientes medicamentos se utilizan para la terapia de mantenimiento:
  • Micofenolato de mofetilo (CellCept)
  • Rituximab (Rituxan)
  • Azatioprina (Imuran, Azasan)