Policondritis recidivante: definición, causas y prevención.
Definición
Sinónimos de policondritis recidivante
- Policondritis atrófica crónica
- Condromalacia generalizada o sistémica
- Síndrome de Meyenburg-Altherr-Uehlinger
- Pericondritis recidivante
- Enfermedad de von Meyenburg
Fisiopatología
- La fisiopatología es incierta y las causas de los brotes también se desconocen. Hasta la fecha, no se ha identificado ningún factor específico o exposición al riesgo ambiental.
- La policondritis recidivante es probablemente el resultado de una combinación de susceptibilidad genética, un factor desencadenante y una posterior reacción autoinmune anormal.
- Los factores desencadenantes y agresivos pueden tener múltiples orígenes: agentes químicos, tóxicos, infecciosos o traumáticos. Se han publicado informes de casos de policondritis recidivante después de un traumatismo del pabellón auricular, por ingesta de condroitina-glucosamina e ingestión intravenosa de toxina.
- Por lo tanto, puede haber un vínculo directo entre estos factores y el inicio del proceso autoinmune.
Causas
- La causa no está clara; Se cree que la policondritis es una enfermedad autoinmune, en la que las defensas del cuerpo (sistema inmunológico) atacan su propio cartílago.
- La policondritis no parece ser hereditaria, aunque algunas personas pueden tener genes que aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad.
- A veces se presenta en pacientes con otras enfermedades autoinmunes, como artritis reumatoide, lupus o vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos).
Factores de riesgo
- Se cree que la RP es causada por la reacción del sistema inmunológico del cuerpo o los mecanismos de defensa (que normalmente luchan contra las infecciones) a sí mismo, lo que da como resultado daños en las estructuras del cartílago del cuerpo.
- La RP puede ocurrir en cualquier grupo étnico, tanto en hombres como en mujeres.
- Puede ocurrir a cualquier edad, pero el inicio es típico durante la mediana edad.
Manifestaciones
Los síntomas de la policondritis recidivante generalmente comienzan con la aparición repentina de dolor, sensibilidad e hinchazón del cartílago de uno o ambos oídos.- La inflamación puede extenderse a la parte carnosa del oído externo y hacer que se estreche.
- La inflamación del oído medio puede causar la obstrucción de la trompa de Eustaquio.
- Deformidad de la nariz en silla de montar, congestión o plenitud nasal y formación de costras.
- Puede producirse inflamación de las articulaciones grandes y pequeñas. Los síntomas clásicos de dolor e hinchazón son similares a los de la artritis.
- La afectación del cartílago de la laringe y los bronquios puede provocar dificultades para respirar y hablar.
- Pérdida de peso.
- Dolor de oído externo (presente en casi todos los casos).
- Mareos y ataxia de origen vestibular.
- La discapacidad auditiva.
Complicaciones
- Pueden ocurrir anomalías en las válvulas cardíacas.
- Dificultad para respirar y hablar.
- Inflamación y disfunción renal.
- Afectación del sistema nervioso (raro), lesiones de pares craneales, aneurismas.
- Las personas afectadas pueden experimentar epiescleritis, uveítis y / o escleritis.
Diagnóstico y prueba
La policondritis recidivante se diagnostica según los hallazgos clínicos y físicos. A veces se necesita una biopsia (una muestra) de cartílago para confirmar la PR, pero esto se evita siempre que sea posible.Otras pruebas que pueden ser útiles incluyen:
- Análisis de sangre
- Análisis de orina
- Cultivos de sangre y esputo (si se sospecha una infección)
- ECG si se sospecha compromiso cardíaco
- Radiografía de pecho,
- Tomografía computarizada o resonancia magnética si se sospecha afectación pulmonar.
Tratamiento y medicamentos
El mejor tratamiento para esta rara enfermedad no está claro porque es difícil encontrar un número suficiente de pacientes para participar en estudios de investigación. El tratamiento depende de qué órganos del cuerpo se vean afectados y con qué gravedad.- Aunque la RP no tiene una cura completa hasta ahora, a menudo se controla bien con medicamentos como el metotrexato y esteroides para los brotes agudos.
- Para enfermedades menos graves, que afectan solo las articulaciones o la piel, se pueden usar medicamentos antiinflamatorios no esteroides, analgésicos, dapsona o esteroides. Para la RP más grave, también se administran medicamentos que debilitan el sistema inmunológico (como metotrexato, azatioprina, ciclosporina o ciclofosfamida).
- Los corticosteroides sistémicos (por ejemplo, prednisona) siguen siendo el pilar del tratamiento. Otros tratamientos que a veces se prescriben incluyen dapsona, colchicina, azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, hidroxicloroquina, ciclosporina e infliximab.
- La reparación de la tráquea o la colocación de un stent (inserción de un pequeño tubo de plástico para mantener abiertas las vías respiratorias) son otras opciones útiles en algunos casos. El tratamiento con antibióticos puede salvar vidas cuando los pacientes también tienen una infección en el pecho.
- En los casos más graves, puede ser necesario el reemplazo de las válvulas cardíacas o la inserción de un tubo de respiración (traqueotomía) para las vías respiratorias colapsadas.
Prevenciones
- Debido a que se desconoce la causa, no hay forma de prevenir la policondritis.
- Las complicaciones se pueden prevenir con la atención médica adecuada. Por ejemplo, si hay una inflamación severa de la tráquea, se puede insertar un stent traqueal, un pequeño tubo que mantiene abiertas las vías respiratorias, hasta que los medicamentos puedan controlar la enfermedad.