Síndrome antifosfolípido (SAF)

Síndrome antifosfolípido (SAF): causas, tratamiento y prevención


Definición

Síndrome antifosfolípido (SAF)


El síndrome antifosfolípido es un trastorno inmunológico en el que los anticuerpos anormales están relacionados con coágulos sanguíneos anormales en venas y arterias. Afecta principalmente a las piernas, pero también se pueden formar coágulos en los riñones, pulmones y otros órganos. El síndrome antifosfolípido (SAF) también se conoce como síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, síndrome de Hughes o sangre pegajosa.

Historia

El síndrome antifosfolípido fue descrito por completo en la década de 1980 por Nigel Harris y Aziz Gharavi. Publicaron los primeros artículos en 1983. El síndrome se denominó "síndrome de Hughes" entre los colegas en honor al reumatólogo Graham RV Hughes (St. Thomas 'Hospital, Londres, Reino Unido), que reunió al equipo.

Epidemiología

Estados Unidos

Se desconoce la frecuencia real de APS en la población general. Entre el 1 y el 5% de las personas sanas tienen anticuerpos aPL. Se estima que la incidencia de SAF es de aproximadamente 5 casos por 100.000 personas por año, y la prevalencia es de aproximadamente 40-50 casos por 100.000 personas. Los anticuerpos aCL tienden a encontrarse con mayor frecuencia en personas mayores; por lo tanto, los resultados de títulos positivos deben interpretarse con precaución en esta población. Los anticuerpos aPL se encuentran en aproximadamente el 30-40% de los pacientes con LES, pero solo alrededor del 10% tienen APS. Aproximadamente la mitad de los casos de SAF no están asociados con otra enfermedad reumática. En un estudio de 100 pacientes con trombosis venosa confirmada y sin antecedentes de LES, se encontraron anticuerpos aCL en el 24% y LA en el 4%. El síndrome aPL es la causa del 14% de todos los accidentes cerebrovasculares, el 11% de los infartos de miocardio,

Internacional

La frecuencia internacional es probablemente similar a la frecuencia estadounidense.

Tipos

APS se divide en dos tipos: primario y secundario:
APS primario : más de la mitad de las personas con APS tienen APS primario. Esto es APS por sí solo y no está asociado con ninguna otra enfermedad.
APS secundario: se  trata de APS que está asociado con otra enfermedad, como una enfermedad reumática que afecta los huesos, las articulaciones o los tejidos blandos. Un ejemplo es el lupus eritematoso sistémico (LES o lupus). El LES parece ser la enfermedad más comúnmente asociada con SAF. Muchas de las enfermedades reumáticas (incluido el LES) asociadas con el SAF son enfermedades autoinmunes. Esto significa que el sistema inmunológico (que normalmente protege al cuerpo de las infecciones) se ataca a sí mismo por error. Esto puede causar síntomas y dañar las partes afectadas del cuerpo.

Factores de riesgo

El síndrome antifosfolípido afecta a las mujeres mucho más que a los hombres. Otros factores de riesgo incluyen:
  • Tener una enfermedad autoinmune, como lupus eritematoso sistémico o síndrome de Sjogren
  • Tener ciertas infecciones, como sífilis, VIH / SIDA, hepatitis C o enfermedad de Lyme.
  • Tomar ciertos medicamentos, como hidralazina para la presión arterial alta, el medicamento que regula el ritmo cardíaco quinidina, el medicamento anticonvulsivo fenitoína (Dilantin) y el antibiótico amoxicilina.
  • Tener un familiar con síndrome antifosfolípido.

Causas

El papel de los fosfolípidos

En el síndrome antifosfolípido, la sangre se coagula de forma anormal porque el cuerpo produce por error anticuerpos que atacan a los fosfolípidos, un tipo de grasa que juega un papel clave en la coagulación. Los anticuerpos son proteínas que normalmente protegen al cuerpo contra invasores, como virus y bacterias.
El síndrome antifosfolípido puede ser causado por una afección subyacente, como un trastorno autoinmune, una infección o ciertos medicamentos, o puede desarrollar el síndrome sin una causa subyacente.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome antifosfolípido pueden incluir:
  • Coágulos de sangre en las piernas (TVP).  Los coágulos pueden viajar a sus pulmones (embolia pulmonar).
  • Abortos o mortinatos repetidos.  Otras complicaciones del embarazo incluyen parto prematuro y presión arterial alta durante el embarazo (preeclampsia).
  • Un accidente cerebrovascular puede ocurrir en una persona joven que tiene síndrome antifosfolípido pero sin factores de riesgo conocidos de enfermedad cardiovascular.
  • Ataque isquémico transitorio (AIT).  Similar a un accidente cerebrovascular, un AIT generalmente dura solo unos minutos y no causa daño permanente.
  • Algunas personas desarrollan una erupción roja con un patrón de encaje en forma de red (livedo reticularis).

Diagnóstico y prueba

  • Un médico evaluará el síndrome antifosfolípido si la paciente tiene al menos un episodio de trombosis o pérdida del embarazo.
  • Un análisis de sangre mostrará si una persona tiene anticuerpos anormales.
  • A veces, los anticuerpos antifosfolípidos inofensivos pueden desarrollarse durante períodos limitados, debido a una infección o algún medicamento, por lo que se necesitará una segunda prueba para confirmar el resultado.
  • Si los análisis de sangre revelan anticuerpos anormales, el médico evaluará el historial médico del paciente para determinar si los síntomas previos pueden haber sido causados ​​por el síndrome antifosfolípido.

Tratamiento y medicamentos

  • Aunque no existe cura para el APS, el riesgo de desarrollar coágulos de sangre puede reducirse en gran medida si se diagnostica correctamente.
  • Por lo general, se receta un medicamento anticoagulante como warfarina o un antiplaquetario como aspirina en dosis bajas. Estos reducen la probabilidad de que se formen coágulos de sangre innecesarios, pero aún permiten que se formen cuando se corta.
  • El tratamiento con estos medicamentos también puede mejorar las probabilidades de que una mujer embarazada tenga un embarazo exitoso. Con tratamiento, se estima que hay aproximadamente un 80% de posibilidades de tener un embarazo exitoso.
  • La mayoría de las personas responden bien al tratamiento y pueden llevar una vida normal y saludable. Sin embargo, una pequeña cantidad de personas con SAF continúa experimentando coágulos de sangre a pesar del tratamiento extenso.

Tratamiento durante el embarazo

  • Una mujer con diagnóstico de SAF debe planificar el embarazo desde antes de la concepción. El tratamiento comenzará al comienzo del embarazo y terminará después del parto.
  • En un embarazo no planificado, la eficacia del tratamiento puede reducirse, ya que no comenzará hasta varias semanas después de la concepción.
  • El tratamiento normalmente será aspirina, heparina o ambas, dependiendo de los coágulos previos de complicaciones del embarazo. La warfarina puede causar defectos de nacimiento y no se usa durante el embarazo.
  • Si el paciente no responde a este tratamiento, se pueden prescribir infusiones de inmunoglobulina intravenosa y corticosteroides, como prednisona.
  • Si, para el tercer trimestre, no hay problemas, el tratamiento con heparina puede interrumpirse, pero es posible que el tratamiento con aspirina deba continuar hasta el final del embarazo.
  • Será necesario realizar análisis de sangre periódicos para garantizar que la sangre aún pueda coagularse lo suficiente como para detener el sangrado si la paciente se hace moretones o se corta.

Prevención

Un paciente con SAF debe tomar todas las medidas posibles para reducir el riesgo de desarrollar coágulos de sangre.
Esto incluye:
  • No fumar
  • Mantener un peso corporal saludable
  • Permanecer físicamente activo