Síndrome apálico o síndrome de vigilia sin respuesta (UWS): causas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico
Introducción
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| Síndrome apálico o síndrome de vigilia sin respuesta (UWS) |
Los pacientes en estado vegetativo están despiertos, pero no muestran signos de conciencia. Es posible que puedan abrir los ojos, tener reflejos básicos para las acciones y despertarse o quedarse dormidos en varios intervalos. Los pacientes de UWS también pueden respirar sin asistencia mecánica, mientras mantienen un ritmo cardíaco regular.
La cantidad de mecanismos cognitivos y de comunicación está limitada con UWS. Los pacientes pueden tragar, gruñir, sonreír o gemir sin ningún estímulo externo. También son incapaces de obedecer órdenes verbales. La siguiente figura muestra los estados de UWS.
Historia
El síndrome fue descrito por primera vez en 1940 por Ernst Kretschmer, quien lo llamó síndrome de Apallic. El término estado vegetativo persistente fue acuñado en 1972 por el cirujano espinal escocés Bryan Jennett y el neurólogo estadounidense Fred Plum para describir un síndrome que parecía haber sido posible gracias al aumento de la capacidad de la medicina para mantener vivos los cuerpos de los pacientes.Factores de riesgo
- Lesiones del cuerpo calloso y del tronco encefálico dorsolateral asociadas con un mayor riesgo de no recuperación en pacientes con estado vegetativo postraumático.
- En el caso de niños en coma después de una lesión cerebral aguda, la ausencia de potenciales evocados somatosensoriales corticales puede identificar a los pacientes que probablemente no se despierten.
Signos y síntomas
- La mayoría de los pacientes con EVP no responden a los estímulos externos y sus condiciones están asociadas con diferentes niveles de conciencia.
- Los ojos de los pacientes con EVP pueden estar en una posición relativamente fija, o seguir objetos en movimiento, o moverse de una manera desconjugada (es decir, completamente desincronizada). Pueden experimentar ciclos de sueño-vigilia o estar en un estado de vigilia crónica.
- Pueden exhibir algunos comportamientos que pueden interpretarse como resultado de una conciencia parcial, como rechinar los dientes, tragar, sonreír, derramar lágrimas, gruñir, gemir o gritar sin ningún estímulo externo aparente.
- Las personas en PVS rara vez usan algún equipo de soporte vital que no sea una sonda de alimentación porque el tronco cerebral, el centro de las funciones vegetativas (como la frecuencia y el ritmo cardíaco, la respiración y la actividad gastrointestinal) está relativamente intacto
Causas
Hay tres causas principales de PVS (estado vegetativo persistente):- Lesión cerebral traumática aguda
- No traumático: trastorno neurodegenerativo o trastorno metabólico del cerebro.
- Anomalía congénita grave del sistema nervioso central
- Infección bacteriana, viral o micótica, incluida la meningitis
- Aumento de la presión intracraneal, como un tumor o un absceso.
- Presión vascular que causa hemorragia intracraneal o accidente cerebrovascular.
- Lesión isquémica hipóxica (hipotensión, paro cardíaco, arritmia, casi ahogamiento)
- Toxinas como uremia, etanol, atropina, opiáceos, plomo, plata coloidal
- Trauma: conmoción cerebral, contusión
- Convulsiones, tanto estado epiléptico no convulsivo como estado posconvulsivo (estado postictal)
- Desequilibrio electrolítico, que incluye hiponatremia, hipernatremia, hipomagnesemia, hipoglucemia, hiperglucemia, hipercalcemia e hipocalcemia
- Post infecciosos: encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)
- Trastornos endocrinos como insuficiencia suprarrenal y trastornos de la tiroides.
- Enfermedades degenerativas y metabólicas que incluyen trastornos del ciclo de la urea, síndrome de Reye y enfermedad mitocondrial
- Infección sistémica y sepsis
- Encefalopatía hepática
Diagnóstico y pruebas
El uso de estudios de neuroimagen funcional para estudiar el procesamiento cognitivo implícito en pacientes con diagnóstico clínico de estado vegetativo persistente incluye las siguientes técnicas:- Tomografía por emisión de positrones (PET)
- Imágenes de resonancia magnética funcional (fMRI),
- Electrofisiológico
Tratamiento
El tratamiento no puede garantizar la recuperación de un estado de conciencia alterada, sin embargo, se utiliza un tratamiento de apoyo para brindar la mejor oportunidad de una mejoría natural. Esto puede involucrar:- Proporcionar nutrición a través de una sonda de alimentación.
- Asegurarse de que la persona se mueva con regularidad para que no desarrolle úlceras por presión.
- Ejercita suavemente sus articulaciones para evitar que se tensen
- Manteniendo su piel limpia
- Controlar el intestino y la vejiga, por ejemplo, usar un catéter para drenar la vejiga.
- Mantener limpios los dientes y la boca
- Se deben hacer esfuerzos para establecer una comunicación funcional y una interacción ambiental cuando sea posible. Ofrecer oportunidades para períodos de actividad significativa, como escuchar música o mirar televisión, que le muestren fotos o escuche hablar a los miembros de la familia.
- Visual: muestra fotos de amigos y familiares o una película favorita
- Audición: hablar o tocar una canción favorita
- Olor: poner flores en la habitación o rociar un perfume favorito
- Tocar: tomar su mano o acariciar su piel con diferentes telas.
Prevención
El uso del casco puede reducir el riesgo de lesiones en la cabeza en varios activistas de riesgo, como los siguientes- Ciclistas
- Motociclistas
- Esquiadores
- Practicantes de snowboard
Pronóstico
- Muchos pacientes emergen espontáneamente de VS / UWS en unas pocas semanas. Algunas personas mejoran gradualmente, mientras que otras permanecen en un estado de conciencia deteriorada durante años. Mucha gente nunca recupera la conciencia.
- Las posibilidades de recuperación dependen de la extensión de la lesión cerebral y de la edad, y los pacientes más jóvenes tienen más posibilidades de recuperación que los pacientes mayores. Generalmente, los adultos tienen alrededor de un 50 por ciento de posibilidades y los niños un 60 por ciento de posibilidades de recuperar la conciencia de VS / UWS dentro de los primeros 6 meses en el caso de una lesión cerebral traumática.
- Para lesiones no traumáticas como accidentes cerebrovasculares, la tasa de recuperación cae dentro del primer año. Después de este período, las posibilidades de que el paciente VS / UWS recupere la conciencia son muy bajas y, de los pacientes que recuperan la conciencia, la mayoría experimenta una discapacidad significativa.
- Cuanto más tiempo esté un paciente en VS / UWS, es probable que las discapacidades resultantes sean más graves.
- Algunos pacientes que han entrado en un estado vegetativo recuperan cierto grado de conciencia (ver Estado de conciencia mínima).
- La probabilidad de una mejora funcional significativa para los pacientes con VS / UWS disminuye con el tiempo.
- Solo hay casos aislados de personas que recuperan la conciencia después de varios años.