Síndrome de Felty (FS): causas, tratamiento y diagnóstico
Definición
Este síndrome generalmente incluye:
- Leucopenia, un recuento bajo de glóbulos blancos en general
- Neutropenia, un número bajo de neutrófilos (un tipo de glóbulos blancos).
- Esplenomegalia, bazo agrandado
- Ocasionalmente, un hígado inflamado.
Historia
La condición fue nombrada en honor a su fundador Augustus Roi Felty después de que el médico presuntamente vio pacientes en 1924 con una combinación de condiciones nunca antes documentadas. La presencia de artritis crónica, esplenomegalia y leucopenia en los 5 pacientes lo llevó a usar su nombre para definir el síndrome desconocido.Epidemiología
Más del uno por ciento de las personas con artritis reumatoide padecen el síndrome de Felty. El síndrome de Felty es más frecuente en personas que padecen artritis reumatoide durante unos 10 años de duración. En el curso de la artritis reumatoide, los hombres se ven afectados por el síndrome de Felty antes en comparación con las mujeres. Las mujeres son tres veces más propensas al síndrome de Felty en comparación con los hombres. Los blancos se ven afectados con más frecuencia por el síndrome de Felty que los negros. Actualmente, se observa una disminución en la incidencia del síndrome de Felty con la evolución de un tratamiento mejor y más eficaz para la artritis reumatoide.Factores de riesgo
Algunos de los factores de riesgo de FS incluyen- Tener un resultado positivo en la prueba del gen HLA-DR4
- Tener inflamación de los tejidos que recubren las articulaciones.
- Prueba positiva del factor reumatoide, que es un anticuerpo que se usa para diagnosticar la AR
- Tener síntomas de AR fuera de las articulaciones
- Ser caucásico
- Tener más de 50 años
Causas
Actualmente no hay evidencia de la causa exacta de FS.- Sin embargo, tanto la genética como los fármacos inmunosupresores utilizados para tratar la AR anterior agresiva y seropositiva tienden a desempeñar un papel importante en su etiología.
- Se cree que la genética y el uso de fármacos inmunosupresores debilitan el sistema inmunológico, reduciendo las defensas naturales del organismo y permitiendo un mayor riesgo de infección.
- La investigación muestra que alrededor del 86% de los que tienen FS son positivos para HLA-DR4, que es un antígeno receptor de la superficie celular.
- Más específicamente, la literatura ilustra que la presencia de dos alelos HLA-DRB1 * 04 aumenta la susceptibilidad a manifestaciones extraarticulares de AR y aumenta la posibilidad de contraer FS.
- Desafortunadamente, quienes tienen AR con componente de manifestaciones extraarticulares del SF tienden a tener un peor pronóstico y un mayor riesgo de mortalidad.
Síntomas
Algunos de los síntomas son los siguientes:- Pérdida de apetito.
- Pérdida de peso.
- Sensación de malestar o malestar.
- Dolor en las articulaciones.
- Rigidez en las articulaciones.
- Piel de color pálido.
- Inflamación de articulaciones.
- Ardor y secreción en los ojos.
- Deformidad articular.
- Infecciones repetidas.
Complicaciones
En algunos casos, el síndrome de Felty puede causar afecciones graves y potencialmente mortales como:- Ruptura del bazo
- Infección potencialmente mortal
- Reacción tóxica a la terapia con medicamentos, que puede causar afecciones como el síndrome de Steven-Johnson
- Hipertensión portal
- Hemorragia gastrointestinal
Diagnóstico y prueba
No existe un criterio diagnóstico específico para el síndrome de Felty. Es un diagnóstico clínico en pacientes con AR con neutropenia y esplenomegalia inexplicables.Las investigaciones relevantes pueden incluir:
Análisis de sangre:
- FBC - para neutropenia ± anemia de enfermedad crónica.
- Autoanticuerpos: factor reumatoide y anticuerpo anti-CCP.
- Los marcadores inflamatorios (ESR y CRP) pueden estar elevados.
- LFT: pueden aumentar si hay afectación hepática (consulte "Complicaciones", a continuación).
- Ecografía o tomografía computarizada para evaluar la esplenomegalia.
Biopsia de médula ósea:
- Puede ser necesario para diferenciar el síndrome de Felty de las neoplasias malignas hematológicas, p. Ej., Linfoma no Hodgkin.
Tratamiento
La mejor forma de tratar el síndrome de Felty (FS) es controlar la artritis reumatoide (AR) subyacente. La terapia inmunosupresora para la AR a menudo mejora la granulocitopenia y la esplenomegalia; este hallazgo refleja la naturaleza inmunomediada de FS. La mayoría de los medicamentos tradicionales utilizados para tratar la AR se han utilizado en el tratamiento de la FS. Ningún ensayo controlado, aleatorizado y bien realizado respalda el uso de un solo agente. La mayoría de los informes sobre regímenes de tratamiento involucran a un pequeño número de pacientes.Tratamiento quirúrgico
La esplenectomía se realiza a veces en algunos pacientes que:
- Tiene una condición grave
- No responde al tratamiento farmacológico
- Experimenta infecciones graves y constantes
- Tiene hemólisis o úlceras cutáneas recurrentes.
Medicamentos
- El metotrexato suele ser la primera opción.
- Hidroxicloroquina,
- Ciclosporina,
- Leflunomida ± metotrexato,
- Oro,
- Sulfasalazina,
- Ciclofosfamida,
- Rituximab ± metotrexato,
- Esplenectomía: generalmente reservada para quienes no responden al tratamiento médico. La esplenectomía mejora la neutropenia en la mayoría de los pacientes (80%).
- Inmunización contra influenza y neumococo