Síndrome de Goodpasture

Síndrome de Goodpasture: tratamiento y síntomas

Definición


El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune que afecta los riñones y los pulmones. En una persona normal, los anticuerpos se producen para luchar contra cualquier cosa extraña, como una infección. En una enfermedad autoinmune, el cuerpo produce anticuerpos que no reconocen partes del cuerpo, las confunden con "extrañas" y lanzan un ataque contra ellas. Es una condición poco común que afecta a 1 de cada 1 millón de personas cada año. También se conoce como enfermedad anti-membrana basal glomerular (enfermedad anti-GBM), glomerulonefritis rápidamente progresiva con hemorragia pulmonar o síndrome renal pulmonar.
Historia
Ernest Goodpasture describió el trastorno por primera vez en 1919. Informó de un caso de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis durante una epidemia de influenza. En 1955, Parkin describió 3 casos de hemorragia pulmonar y nefritis que ocurrieron en ausencia de arteritis. En 1958, Stanton y Tang informaron sobre una serie de hombres jóvenes con hemorragia pulmonar y glomerulonefritis, similar a la descripción original de Goodpasture.
En la década de 1950, Krakower y Greenspon identificaron GBM como el antígeno. En 1967, Lerner, Glassock y Dixon confirmaron que los anticuerpos extraídos de los riñones enfermos producían nefritis en animales de experimentación. El descubrimiento de anticuerpos anti-GBM condujo a la comprensión de la patogenia del síndrome de Goodpasture.

Factores de riesgo

Probablemente se requieran agresiones a los pulmones para producir tanto la enfermedad renal como la pulmonar.
  • Existe un fuerte vínculo genético con HLA-DRB1
  • Exposición a solventes orgánicos o hidrocarburos.
  • De fumar
  • Infección, p. Ej. influenza
  • Fumador empedernido que había empezado a consumir crack.
  • Exposición a polvos metálicos
  • Puede ocurrir después de un trasplante renal en el síndrome de Alport.

Causas

Se desconoce su causa precisa, pero se cree que se requiere una agresión a los vasos sanguíneos que toman sangre desde y hacia los pulmones para permitir que los anticuerpos anti-GBM entren en contacto con los alvéolos. Ejemplos de tal insulto incluyen:
  • Exposición a solventes orgánicos (por ejemplo, cloroformo) o hidrocarburos
  • Exposición al humo del tabaco
  • Ciertas mutaciones genéticas (HLA-DR15)
  • Infección, como influenza A
  • Inhalación de cocaína
  • Inhalación de polvo metálico
  • Bacteriemia
  • Septicemia
  • Ambientes con alto contenido de oxígeno
  • Tratamiento con tratamiento antilinfocítico (especialmente anticuerpos monoclonales)

Síntomas

  • Fatiga
  • Náuseas y vómitos
  • Respiración dificultosa
  • Piel pálida
Cuando el síndrome de Goodpasture afecta los riñones, los síntomas pueden incluir:
  • Sangre en la orina
  • Orina espumosa
  • Hinchazón en las piernas
  • Hipertensión
  • Ardor o dificultad al orinar
  • Dolor de espalda debajo de las costillas
  • Hinchazón de manos y pies.

Diagnóstico y pruebas

Él o ella pueden ordenar las siguientes pruebas de diagnóstico:
  • Análisis de orina: los  niveles altos de proteína y la gran cantidad de glóbulos rojos en la orina pueden indicar daño renal
  • Análisis de sangre:  se puede analizar una muestra de sangre para detectar la presencia de anticuerpos que atacan los pulmones y los riñones.
  • Radiografía de tórax: los  resultados pueden identificar daño pulmonar. Por ejemplo, las manchas blancas anormales se asocian con sangrado pulmonar.
  • Biopsia:  Es posible que sea necesario extraer una pequeña muestra de tejido renal o pulmonar para verificar la presencia de anticuerpos del síndrome de Goodpasture. Un análisis del tejido renal también puede identificar la extensión de cualquier daño renal.

Tratamiento y medicación

  • El tratamiento suele incluir fármacos inmunosupresores orales como ciclofosfamida y corticosteroides. Estos medicamentos disminuyen la producción de anticuerpos del síndrome de Goodpasture por parte del sistema inmunológico.
  • En algunos casos, pueden ser necesarios corticosteroides intravenosos para controlar el sangrado en los pulmones.
  • Dependiendo de la respuesta del paciente a la terapia, el tratamiento con medicamentos inmunosupresores puede continuar durante seis a 12 meses.
  • El tratamiento del síndrome de Goodpasture también suele incluir un procedimiento llamado Esto ayuda a eliminar los anticuerpos dañinos de la sangre. Durante este procedimiento, se extraen del cuerpo aproximadamente 300 mililitros de sangre a la vez y se colocan en una centrífuga. La centrífuga separa los glóbulos rojos y blancos del plasma, el componente que contiene los anticuerpos del síndrome de Goodpasture. Luego, los glóbulos rojos y blancos se mezclan en un sustituto de plasma y se devuelven al cuerpo. Por lo general, la plasmaféresis se continúa diariamente durante varias semanas.
  • Hasta que la enfermedad siga su curso, es posible que algunos pacientes deban recibir oxígeno suplementario o un ventilador. Otros pacientes pueden requerir transfusiones de sangre.

Prevención

  • Es importante dejar de fumar y evitar la exposición a los hidrocarburos.
  • Si los síntomas reaparecen, se debe notificar a un médico inmediatamente. Para prevenir la progresión de esta enfermedad renal subyacente, la PA debe controlarse a 120/80 mmHg con bloqueadores del sistema renina-angiotensina y debe controlarse la hiperlipidemia hasta un objetivo de LDL <1.8 mmol / L (70 mg / dL).