Trastorno hemorrágico

Trastorno hemorrágico: mecanismo, complicaciones y tratamiento.

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Definición

Los trastornos hemorrágicos son un grupo de afecciones que se producen cuando la sangre no puede coagularse correctamente. En la coagulación normal, las plaquetas, un tipo de célula sanguínea, se adhieren y forman un tapón en el sitio de un vaso sanguíneo lesionado. Las proteínas en la sangre llamadas factores de coagulación interactúan para formar un coágulo de fibrina, esencialmente un tapón de gel, que mantiene las plaquetas en su lugar y permite que se produzca la curación en el sitio de la lesión mientras evita que la sangre se escape del vaso sanguíneo.

Categorías de trastornos hemorrágicos

Hay varios tipos de trastornos hemorrágicos, muchos de los cuales reciben el nombre del factor de coagulación específico que es deficiente.
La hemofilia es el trastorno hemorrágico hereditario más conocido. Hay dos tipos principales:

1. La hemofilia A, también llamada hemofilia del factor VIII, es causada por la falta del factor VIII de coagulación de la sangre.
2. La hemofilia B, también llamada hemofilia del factor IX o enfermedad de Chistmas, es causada por la falta del factor IX de coagulación de la sangre.

Cascada de coagulación

El proceso por el cual se forman los coágulos de sangre implica un conjunto complejo de reacciones denominadas en conjunto cascada de la coagulación.Esta cascada es estimulada por factores de coagulación liberados por las células dañadas (vía extrínseca) y las plaquetas (vía intrínseca) .La cascada de la coagulación implica muchos pasos intermedios, sin embargo el Los eventos principales son los siguientes:

• Los factores de coagulación hacen que las plaquetas se vuelvan pegajosas y se adhieran a la región dañada para formar un tapón sólido
• Estos factores también inician la vasoconstricción localizada para reducir el flujo sanguíneo a través de la región dañada.
• Además, los factores de coagulación desencadenan la conversión de la protrombina zimógena inactiva en la enzima activada trombina.
• La trombina, a su vez, cataliza la conversión de la proteína plasmática soluble fibrinógeno en una forma fibrosa insoluble llamada fibrina.
• Las hebras de fibrina forman una malla de fibras alrededor del tapón de plaquetas y atrapa las células sanguíneas para formar un coágulo temporal.
• Cuando la región dañada está completamente reparada, se activa una enzima (plasmina) para disolver el coágulo.

Epidemiología y prevalencia

La hemofilia A es la enfermedad genética ligada al cromosoma X más común y la segunda deficiencia de factor más común después de la enfermedad de von Willebrand (EvW). La incidencia mundial de hemofilia A es de aproximadamente 1 caso por cada 5000 varones, y aproximadamente un tercio de las personas afectadas no tienen antecedentes familiares.
La prevalencia de hemofilia A es de 20,6 casos por cada 100.000 varones, y el 60% de los que padecen una enfermedad grave. Se estima que la hemofilia B es de aproximadamente 1 caso por cada 25.000-30.000 nacimientos de varones. La prevalencia de hemofilia B es de 5,3 casos por cada 100.000 varones, y el 44% de los que padecen una enfermedad grave. La hemofilia B es mucho menos común que la hemofilia A. De todos los casos de hemofilia, el 80-85% son hemofilia A, el 14% son hemofilia B y el resto son otras anomalías de la coagulación.

Historia

1828 - Se utiliza por primera vez el término "hemorragia". Más tarde, abreviado como "hemofilia".
1926 - Erik von Willebrand identifica un trastorno hemorrágico, más tarde llamado enfermedad de von Willebrand (EVW)
Década de 1940 - Transfusiones de sangre total administradas en el hospital
1948 - Fundación Nacional de Hemofilia (NHF) abre como The Hemophilia Foundation, Inc.
1952 - Los investigadores describen lo que ahora se llama proteína de coagulación del factor IX
1954 - NHF establece un Consejo Asesor Médico, posteriormente llamado Consejo Asesor Médico y Científico (MASAC)
1955 - Primeras infusiones de factor VIII en forma plasmática
1957 - Investigadores en Suecia identifican el factor von Willebrand como la causa de la EvW
1958 - Primera uso de profilaxis para la hemofilia A
1964 - La Dra. Judith Graham Pool descubre el crioprecipitado
1968 - Primer concentrado de FVIII disponible
Década de 1970 - Comienzan los experimentos de terapia de profilaxis primaria en la
década de 1970 - Concentrados de factor derivados de plasma liofilizados disponibles
1977 - Se identifica la desmopresina para tratar la hemofilia leve y la enfermedad de von Willebrand Década de
1980 - Factor VIII, FIX y genes del factor von Willebrand clonados
1982 - Los CDC informan los primeros casos de SIDA entre personas con hemofilia
1985 - Primeros concentrados de factor inactivado disponibles
1992 - La FDA aprueba los primeros productos de FVIII recombinante
1995 - La profilaxis se convierte en el estándar de tratamiento en EE
.
1998 - Comienzan los primeros ensayos de terapia génica humana
Década de 2000 - La FDA aprueba los primeros productos de factor recombinante fabricados sin derivados del plasma humano o animal
2009 - La FDA aprueba RiaSTAP para tratar la deficiencia de factor I
2011 - La FDA aprueba Corifact para tratar la deficiencia de factor XIII
2013 - Ensayos de terapia génica en curso en tres sitios de EE.

Causas

La coagulación sanguínea normal implica hasta 20 proteínas plasmáticas diferentes, que se conocen como factores de coagulación o coagulación sanguínea. Estos factores actúan junto con otras sustancias químicas para formar una sustancia llamada fibrina que detiene el sangrado. Pueden ocurrir problemas cuando ciertos factores de coagulación son bajos o no existen. Los problemas de sangrado pueden variar de leves a graves.
Algunos trastornos hemorrágicos están presentes al nacer y se transmiten de padres a hijos (hereditarios). Otros se desarrollan a partir de:

• Enfermedades como deficiencia de vitamina K o enfermedad hepática grave
• Trombocitopenia, que es un nivel inusualmente bajo de plaquetas
• Anemia, que es un nivel inusualmente bajo de glóbulos rojos.
• Uso prolongado de antibióticos o anticoagulantes potentes. Los anticoagulantes son medicamentos que diluyen la sangre.
• Los trastornos hemorrágicos también pueden ser el resultado de un funcionamiento deficiente o muy pocas de las células sanguíneas que promueven la coagulación de la sangre (plaquetas).
• Estos trastornos también pueden ser heredados o adquiridos (adquiridos).
• Los efectos secundarios de ciertos medicamentos a menudo conducen a formas adquiridas. Esta lista de medicamentos que pueden causar sangrado no incluye medicamentos que deben administrarse en forma de inyecciones o infusiones intravenosas.

Aceclofenaco	Fluoxetina *	Naproxeno
Acenocumarol	Fluvoxamina *	Paroxetina *
Ácido acetilsalicílico (aspirina)	Ibuprofeno	Fenprocumón
Citalopram *	Indometacina	Piroxicam
Clopidogrel	Ketoprofeno	Sertralina *
Dexibrufen	Ketorolaco	Sulindac
Diclofenaco	Lornoxicam	Tenoxicam
Dicumarol	Meloxicam	Ticlopidina
Escitalopram	Nabumetone	Warfarina

Los medicamentos a base de hierbas (fitomedicinas) que pueden causar sangrado incluyen

• Ginkgo biloba
• Ajo en grandes cantidades
• Jengibre (no jengibre seco)
• Ginseng (asiático)
• Matricaria
• Saw Palmetto (Serenoa repens)
• corteza de sauce

Manifestaciones

Los síntomas de los trastornos hemorrágicos pueden incluir:

• Moretones con facilidad
• Sangrado de las encías
• Sangrado abundante por pequeños cortes o trabajos dentales
• Hemorragias nasales inexplicables
• Sangrado menstrual abundante
• Sangrado en articulaciones, músculos y tejidos blandos.
• Sangrado interno, en el abdomen, riñones e intestinos.
• Sangrado excesivo después de la cirugía.
• Sangre en el vómito. A menudo se parece a los posos de café.
• Evacuaciones intestinales negras o con sangre
• Pequeñas manchas rojas púrpuras debajo de la piel. Estos se llaman petequias.
• Orina roja o rosada
• Mareos, dolores de cabeza o cambios en la visión
• Dolor en las articulaciones

Complicaciones asociadas con el trastorno hemorrágico

Daño en las articulaciones:  esto ocurre cuando hay sangrado repetido en las articulaciones. Las hemorragias articulares provocan dolor e incomodidad que pueden provocar hinchazón y deformidad crónicas.
Inhibidores: los  inhibidores son anticuerpos que el cuerpo desarrolla porque ve el factor infundido como una sustancia extraña que necesita ser destruida. Los anticuerpos son proteínas que consumen el factor activado antes de que tenga tiempo de detener el sangrado.
Infección viral:  siempre existe un riesgo remoto de que se introduzca un nuevo virus en el suministro de sangre y, por tanto, en los concentrados de factor derivados del plasma.
Emocional y Psicológico: Los sentimientos son normales y todos experimentan sentimientos positivos y negativos en diferentes momentos de sus vidas. Ser diagnosticado con una condición crónica o saber que su hijo tiene una condición crónica puede hacer que una persona se sienta estresada, triste y, a veces, deprimida.

Exámenes y pruebas

Conteo sanguíneo completo (CBC)
Un hemograma completo (CBC) es un análisis de sangre que se utiliza para evaluar su salud en general y detectar una amplia gama de trastornos, que incluyen anemia, infecciones y leucemia.
Tiempo de sangrado El tiempo de
sangrado es una prueba cruda de la hemostasia (la detención o parada del sangrado). Indica qué tan bien interactúan las plaquetas con las paredes de los vasos sanguíneos para formar coágulos de sangre.
Tiempo de tromboplastina parcial (PTT)
El tiempo de tromboplastina parcial (PTT) es un análisis de sangre que analiza cuánto tiempo tarda la sangre en coagularse. Puede ayudar a saber si tiene un problema de sangrado o si la sangre no coagula correctamente.
Prueba de agregación plaquetaria
Una prueba de agregación plaquetaria verifica qué tan bien se agrupan las plaquetas. El especialista de laboratorio observará cómo se extienden las plaquetas en la parte líquida de la sangre (plasma) y si forman grumos después de que se agrega una determinada sustancia química o fármaco. Cuando las plaquetas se agrupan, la muestra de sangre es más clara. Una máquina mide los cambios en la nubosidad e imprime un registro de los resultados.
Tiempo de protrombina (PT)
El tiempo de protrombina (TP) es un análisis de sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida (plasma) de la sangre en coagularse. La protrombina, también conocida como factor II, es solo una de las muchas proteínas plasmáticas involucradas en el proceso de coagulación. La prueba PT también se puede llamar prueba INR. INR (índice internacional normalizado) representa una forma de estandarizar los resultados de las pruebas de tiempo de protrombina, sin importar el método de prueba.

Tratamiento

El tratamiento depende del tipo de trastorno. Puede incluir:
Reemplazo del factor de coagulación

• El trastorno hemorrágico se puede tratar reemplazando los factores de coagulación de la sangre que faltan. A esto se le llama terapia de reemplazo de factor de coagulación. Los factores de coagulación se reemplazan mediante la inyección (infusión) de un concentrado de factor de coagulación en una vena. Las infusiones de factores de coagulación ayudan a que la sangre se coagule normalmente.
• La terapia de reemplazo de factor de coagulación puede tratar episodios hemorrágicos o prevenir hemorragias. Puede prevenir la pérdida de sangre severa y las complicaciones de sangrado, como daño a los músculos, articulaciones y órganos.

Transfusión de plasma fresco congelado

• Una unidad de PFC o plasma descongelado es el plasma extraído de una unidad de sangre completa. El FFP se congela dentro de las ocho horas posteriores a la recolección. FFP contiene todos los factores de coagulación en concentraciones normales. El plasma descongelado se puede transfundir hasta 5 días después de la descongelación y contiene niveles ligeramente disminuidos de Factor V (66 +/- 9%) y niveles disminuidos de Factor VIII (41 +/- 8%).
• El plasma está libre de glóbulos rojos, leucocitos y plaquetas. Una unidad es de aproximadamente 250 ml y debe ser compatible con ABO. No es necesario considerar el factor Rh. Dado que no hay leucocitos viables, el plasma no conlleva un riesgo de transmisión de CMV o Injerto vs. Enfermedad del huésped (EICH).

Transfusión de plaquetas

• Las plaquetas son células diminutas en la sangre que forman coágulos para ayudar a detener el sangrado. Si la cantidad de plaquetas (su recuento de plaquetas) es demasiado baja, los médicos pueden recomendar una transfusión de plaquetas. Si da su consentimiento, se le darán plaquetas recolectadas de donantes.
• Las plaquetas pasan a través de un goteo y llegan al torrente sanguíneo. La transfusión generalmente toma de 15 a 30 minutos y generalmente se puede realizar en una clínica ambulatoria. Los efectos secundarios graves son poco frecuentes y todas las plaquetas donadas se analizan para detectar infecciones o virus.

Medicamentos

Oprelvekin
Oprelvekin es una interleucina que se prescribe para la trombocitopenia grave causada por determinados tratamientos de quimioterapia.
Filoquinona
La filoquinona a menudo se conoce como vitamina K1, y se prescribe para trastornos de la coagulación (problemas hemorrágicos) en pacientes con deficiencia de vitamina K (p. Ej., Deficiencia de protrombina inducida por anticoagulantes, hipoprotrombinemia). Ayuda al hígado a producir factores de coagulación sanguínea.
Thrombin Topical Bovine Origin
Thrombin Topical Bovine Origin es un agente hematológico que se prescribe para la hemostasia y para el control temporal de heridas con sangrado moderado a grave.
Ácido tranexámico
El ácido tranexámico es un agente antifibrinolítico que se utiliza para reducir o prevenir el sangrado menstrual excesivo. También se utiliza para la prevención de hemorragias debidas a otras causas como úlcera péptica, cirugía de bypass, cirugía prostática y sobredosis de fibrinolíticos.
Factor IX El
factor IX es una proteína sintética, factor IX de coagulación, que se prescribe para el control y la prevención de episodios hemorrágicos en pacientes con hemofilia B.
Concentrado de
fibrinógeno El concentrado de fibrinógeno es un agente hematológico, prescrito para episodios hemorrágicos agudos en pacientes con deficiencia congénita de fibrinógeno.
Goserelina
La goserelina es un análogo sintético del agonista de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH), que se utiliza para suprimir la producción de hormonas sexuales (testosterona y estrógeno) y se prescribe para el tratamiento de la endometriosis, el cáncer de mama y de próstata.
Aprotinina
Este producto se deriva del tejido pulmonar bovino, que inhibe ciertas enzimas que aumentan el riesgo de hemorragia.
Carbazocromo El
carbazocromo es un agente antihemorrágico que se prescribe para los trastornos hemorrágicos.
Factor antihemofílico
El factor antihemofílico es un factor de coagulación sanguíneo esencial, prescrito para controlar y prevenir episodios hemorrágicos en personas con niveles bajos de factor VIII (hemofilia A) y deficiencia de AHG. Este producto contiene una forma sintética de factor VIII, también llamado factor antihemofílico.

Prevención y control

Esta lista le indica las cosas mínimas que debe hacer. Es posible que desee hacerlos con más frecuencia o según lo sugiera su médico. Su centro de tratamiento de hemofilia puede ayudar con estos:

• Un chequeo (examen físico) todos los años.
• Un chequeo anual de sus articulaciones, huesos y músculos.
• Chequeo de fisioterapia (PT) todos los años.
• Visita al dentista cada seis meses a un año.
• Análisis de sangre con la frecuencia que sugiera su médico:
• Verifique el nivel de factor según sea necesario.
• Busque inhibidores (al menos una vez al año).
• Pruebas de hígado
• Hemograma completo.
• Verificación del sistema inmunológico.
• Comprobación de hepatitis A (si es negativo, vacúnese).
• Comprobación de hepatitis B (si es negativo, vacúnese).
• Comprobación de la hepatitis C.
• Radiografías de sus articulaciones según sea necesario.
• Reúnase con el trabajador social para hablar sobre las necesidades financieras y emocionales todos los años.
• Hable con un asesor genético sobre las posibilidades de que sus hijos y nietos tengan un trastorno hemorrágico o sean portadores (haga esto al menos una vez y luego según sea necesario).

Estas son cosas que puedes hacer por tu cuenta

• Siempre trate su sangrado rápidamente. Las personas con hemofilia deben tomar factor de inmediato.
• Las personas con hemofilia deben tomar factor antes de realizar una actividad que pueda causar una hemorragia.
• Haga ejercicio al menos tres veces por semana. Siga los consejos de su médico conjunto (ortopedista) y fisioterapeuta (PT).
• Cepíllese los dientes y use hilo dental al menos una vez al día.
• Consuma comidas saludables y regulares.
• Trate de mantenerse cerca de su peso corporal ideal.
• Ten una buena noche y duerme.
• Siempre use el cinturón de seguridad.
• Tome todas las inyecciones (vacunas) que necesite y manténgalas actualizadas.